{"id":9942,"date":"2020-04-23T03:51:55","date_gmt":"2020-04-23T00:51:55","guid":{"rendered":"https:\/\/www.synevo.ro\/product\/hemocromatoza-ereditara-mutatii-hfe-c282y-h63d\/"},"modified":"2025-07-01T07:56:11","modified_gmt":"2025-07-01T04:56:11","slug":"hemocromatoza-ereditara-mutatii-hfe-c282y-h63d","status":"publish","type":"product","link":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/shop\/hemocromatoza-ereditara-mutatii-hfe-c282y-h63d\/","title":{"rendered":"\u041d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437, \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 HFE (C282Y-\/H63D-)"},"content":{"rendered":"

\u041e\u0431\u0449\u0430\u044f \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f <\/i><\/b><\/p>\n

\u00cen accep\u0163iunea curent\u0103, hemocromatoza include afec\u0163iunile ereditare \u00eenso\u0163ite de supra\u00eenc\u0103rcare cronic\u0103 cu fier care prezint\u0103 un fenotip comun caracterizat prin eritropoiez\u0103 normal\u0103, valori crescute ale satura\u0163iei transferinei \u015fi feritinei \u015fi depunerea progresiv\u0103 a fierului \u00een celulele parenchimatoase ca urmare a unei produc\u0163ii sc\u0103zute (dar care este normal reglat\u0103) a hormonului peptidic hepatic denumit hepcidin\u0103.<\/p>\n

De la descoperirea \u00een 1996 a genei HFE a hemocromatozei ereditare au fost identificate \u015fi alte defecte genetice care explic\u0103 mecanismul \u015fi varietatea acestei afec\u0163iuni. Considerat\u0103 mult timp drept o boala unitar\u0103 monogenic\u0103 hemocromatoza este de fapt o afec\u0163iune poligenic\u0103 cu fa\u0163ete multiple5<\/sup>.<\/p>\n

O teorie recent\u0103 \u00een ceea ce prive\u015fte patogeneza hemocromatozei ereditare este legat\u0103 de axa reglatoare hepcidin\u0103-feroportin\u0103. Nivelele sc\u0103zute de hepcidin\u0103 determin\u0103 cre\u015fterea exprim\u0103rii feroportinei (proteina care export\u0103 fierul din celule \u00een circula\u0163ie) la nivelul enterocitelor intestinale \u015fi macrofagelor reticuloendoteliale. \u00cen acest fel cre\u015fte biodisponibilitatea fierului plasmatic, se produce saturarea transferinei \u015fi apare \u00een exces fierul nelegat de transferin\u0103 care este preluat rapid de c\u0103tre ficat, cord \u015fi pancreas \u2013 principalele organe afectate de supra\u00eenc\u0103rcarea cronic\u0103 cu fier2<\/sup>.<\/p>\n

Baza de date OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) listeaz\u0103 4 tipuri de hemocromatoz\u0103 ereditar\u0103 caracterizate prin muta\u0163ii genetice diferite. Genele afectate codific\u0103 proteine care sunt implicate \u00een c\u0103ile metabolice relevante pentru sinteza hepatic\u0103 de hepcidin\u0103.<\/p>\n

Hemocromatoza ereditar\u0103 de tip 1<\/span><\/i>reprezint\u0103 forma clasic\u0103 a acestei afec\u0163iuni asociat\u0103 cu muta\u0163ii ale genei HFE.\u00a0 Popula\u0163iile de origine nord-european\u0103 prezint\u0103 inciden\u0163a cea mai mare a acestei afec\u0163iuni (1 caz la 300 indivizi). Sexul masculin este mai afectat dec\u00e2t cel feminin, raportul b\u0103rba\u0163i:femei fiind de 1.8:1. Boala devine aparent\u0103 dup\u0103 v\u00e2rsta de 40 de ani la b\u0103rba\u0163i \u015fi dup\u0103 50 de ani la femei. Ficatul este principalul organ \u0163int\u0103, deoarece la nivelul acestuia se depoziteaz\u0103 cantitatea excedentar\u0103 de fier din organism. Netratat\u0103, acesta form\u0103 de hemocromatoz\u0103 poate evolua p\u00e2n\u0103 la ciroz\u0103 hepatic\u0103 iar un anumit procent din pacien\u0163i dezvolt\u0103 carcinom hepatocelular. Pancreasul este un alt organ afectat frecvent \u00een contextul hemocromatozei primare. \u00cen stadiile incipiente (\u00een absen\u0163a cirozei), pacien\u0163ii dezvolt\u0103 adesea rezisten\u0163\u0103 la insulin\u0103, iar pacien\u0163ii cu ciroz\u0103 prezint\u0103 frecvent diabet zaharat insulino-dependent. Hiperpigmentarea cutanat\u0103 este des \u00eent\u00e2lnit\u0103, de unde \u015fi denumirea de diabet bronzat. La aproape jum\u0103tate dintre pacien\u0163ii cu hemocromatoz\u0103 primar\u0103 apare artropatia, ce afecteaz\u0103 \u00een mod frecvent a doua \u015fi a treia articula\u0163ie metacarpofalangian\u0103. \u00cen stadiile tardive ale bolii, unii pacien\u0163i de sex masculin dezvolt\u0103 hipogonadism pituitar cu impoten\u0163\u0103 secundar\u0103 si sc\u0103derea libidoului. Interesarea cardiovascular\u0103 include cardiomiopatia \u015fi aritmiile, fiind o cauza frecvent\u0103 de deces la pacien\u0163ii cu hemocromatoz\u0103 primar\u0103. Aceste complica\u0163ii pot fi prevenite prin practicarea precoce (\u00eenainte de a se produce deteriorarea tisular\u0103) a flebotomiilor.<\/p>\n

Hemocromatoza ereditar\u0103 de tip 2<\/span><\/i> include cazurile de hemocromatoz\u0103 juvenil\u0103 \u015fi prezint\u0103 dou\u0103 forme:<\/p>\n

-\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 hemocromatoza ereditar\u0103 juvenila tip 2A<\/span> \u00a0(majoritar\u0103) asociat\u0103 cu o muta\u0163ie localizat\u0103 pe cromozomul 1q, unde se afl\u0103 gena (HJV sau HFE2) ce codific\u0103 hemojuvelina care intervine probabil \u00een modularea expresiei hepcidinei;<\/p>\n

-\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 hemocromatoza ereditar\u0103 juvenila tip 2B<\/span> (cazuri foarte rare) asociat\u0103 cu muta\u0163ia homozigot\u0103 a genei HAMP care codific\u0103 hepcidina.<\/p>\n

Hemocromatoza juvenil\u0103 are o evolu\u0163ie mult\u0103 mai sever\u0103 dec\u00e2t forma clasic\u0103 a hemocromatozei \u015fi devine clinic manifest\u0103 la ambele sexe \u00een a doua decad\u0103 de via\u0163\u0103.<\/p>\n

Hemocromatoza ereditar\u0103 tip 3<\/span><\/i> este clinic similar\u0103 cu hemocromatoza clasic\u0103 \u015fi include pu\u0163inele cazuri descrise p\u00e2n\u0103 \u00een prezent \u00een asociere cu muta\u0163ia genei care codific\u0103 TfR2 (receptorul 2 al transferinei). Acesta este bine exprimat la nivelul hepatocitelor \u015fi mediaz\u0103 preluarea fierului legat de transferin\u0103. De asemenea, studiile au sugerat c\u0103 TfR2 este un modulator al producerii hepcidinei ca r\u0103spuns la acumularea fierului. Valorile hepcidinei au fost sc\u0103zute sau chiar absente \u00een majoritatea cazurilor cu muta\u0163ie homozigot\u0103 pentru TfR2.<\/p>\n

Hemocromatoza ereditar\u0103 tip 4<\/span><\/i>\u00a0 este asociat\u0103 cu muta\u0163ia genei SLC40A1 care codific\u0103 feroportina. Spre deosebire de celelalte tipuri de hemocromatoz\u0103 are un mod de transmitere autozomal dominant, o evolu\u0163ie clinic\u0103 mai bl\u00e2nd\u0103, iar din punct de vedere biochimic nivelurile de feritin\u0103 sunt dispropor\u0163ionat crescute fa\u0163\u0103 de satura\u0163ia transferinei1<\/sup>.<\/p>\n

Adesea, tipurile de hemocromatoz\u0103 altele dec\u00e2t cea clasic\u0103 sunt grupate \u00eempreun\u0103 sub termenul \u201ehemocromatoz\u0103 ereditar\u0103 non-HFE\u201d.<\/p>\n

Gena HFE, la care se refer\u0103 testul de fa\u0163\u0103, este localizat\u0103 pe bra\u0163ul scurt al cromozomului 6 \u015fi codific\u0103 o protein\u0103 similar\u0103 antigenului de histocompatibiliate HLA din clasa I. Proteina HFE interac\u0163ioneaz\u0103 cu TfR1 (receptorul 1 al transferinei)\u00a0 facilit\u00e2nd probabil preluarea fierului legat de transferin\u0103; de asemenea exercit\u0103 un posibil efect modulator asupra expresiei hepcidinei1;7<\/sup>.<\/p>\n

Cea mai obi\u015fnuit\u0103 muta\u0163ie \u00een gena HFE are drept rezultat substituirea cisteinei cu tirozina \u00een pozi\u0163ia 282 al lan\u0163ului de aminoacizi al proteinei HFE (C282Y<\/b>). Statusul homozigot pentru aceast\u0103 muta\u0163ie este asociat cu 60-90% din toate cazurile de hemocromatoz\u0103 ereditar\u0103 pe c\u00e2nd statusul heterozigot cu numai 3-8% din cazuri. \u00cen popula\u0163ia european\u0103 muta\u0163ia C282Y apare \u00een forma heterozigot\u0103\u00a0 la 10% \u015fi \u00een forma homozigot\u0103 la 0.4% din indivizi6;8<\/sup>.<\/p>\n

Penetran\u0163a pentru anomaliile biochimice (valori crescute ale satura\u0163iei transferinei \u015fi feritinei) la persoanele homozigote pentru muta\u0163ia C282Y este relativ crescut\u0103, dar nu atinge 100%. Pe de alt\u0103 parte, penetran\u0163a pentru complica\u0163iile clinice (ciroz\u0103 hepatic\u0103, diabet zaharat, cardiomiopatie, etc) este redus\u0103, ceea ce indic\u0103 faptul c\u0103 al\u0163i factori, cum ar fi cei de mediu, pot influen\u0163a expresia clinic\u0103 a hemocromatozei. Pe baza observa\u0163iilor din studii clinice se estimeaz\u0103 c\u0103 40-70% din persoanele cu genotip C282Y homozigot vor dezvolta semne clinice ale supra\u00eenc\u0103rc\u0103rii cu fier. Nu este disponibil nici un test care s\u0103 indice dac\u0103 o persoan\u0103 cu genotip C282Y homozigot va prezenta \u00een viitor semne \u015fi simptome clinice3;8<\/sup>.<\/p>\n

O alt\u0103 muta\u0163ie \u00een gena HFE are drept consecin\u0163\u0103 \u00eenlocuirea histidinei cu acidul aspartic \u00een pozi\u0163ia 63 (H63D). Aceast\u0103 muta\u0163ie este asociat\u0103 cu hemocromatoza ereditar\u0103 dar efectele sale clinice sunt \u00eenc\u0103 neclare. Statusul homozigot pentru muta\u0163ia H63D, \u00een absen\u0163a altor factori modificatori, este insuficient pentru a produce o supra\u00eenc\u0103rcare cu fier clinic semnificativ\u0103. Totu\u015fi, heterozigo\u0163ia compus\u0103 pentru C282Y\/H63D a fost asociat\u0103 cu concentra\u0163ii hepatice de fier crescute. Aproximativ 1-2% din persoanele cu acest genotip vor dezvolta semne clinice ale supra\u00eenc\u0103rc\u0103rii cu fier. De\u015fi indivizii cu acest genotip pot prezenta anomalii ale markerilor biochimici este posibil s\u0103 nu dezvolte manifest\u0103ri clinice de hemocromatoz\u0103 \u00een absen\u0163a altor factori de comorbiditate: steatoz\u0103, diabet sau consum excesiv de etanol. Alela mutant\u0103 H63D se \u00eent\u00e2lne\u015fte la cca. 22% din europeni6;8<\/sup>.<\/p>\n

Recomand\u0103ri pentru analiza muta\u0163iilor genei HFE<\/i><\/b><\/p>\n

Observa\u0163iile generate de studiile clinice au indicat faptul c\u0103 analiza muta\u0163iilor genei HFE contribuie semnificativ la diagnosticul hemocromatozei ereditare. Depistarea precoce \u015fi ini\u0163ierea flebotomiilor \u00eenainte de apari\u0163ia cirozei poate reduce morbiditatea \u015fi normaliza speran\u0163a de via\u0163\u0103.<\/p>\n

Testul genetic se indic\u0103 la pacien\u0163ii care prezint\u0103 \u00een mod repetat valori ale satura\u0163iei transferinei > 45% , chiar \u00een absen\u0163a valorilor crescute ale feritinei.<\/span><\/p>\n

Screening-ul popula\u0163iei generale nu este recomandat datorit\u0103 penetran\u0163ei sc\u0103zute a muta\u0163iilor HFE. \u00cen schimb pot beneficia \u00een mod real de testare persoanele cu risc crescut, cum ar fi rudele de gradul I ale pacien\u0163ilor cu hemocromatoz\u0103 ereditar\u01031;9<\/sup>.<\/span><\/p>\n

Specimen recoltat \u2013 s\u00e2nge venos6<\/sup>.<\/p>\n

Recipient de recoltare\u00a0\u2013 vacutainer ce con\u0163ine EDTA ca anticoagulant6<\/sup>.<\/p>\n

Cantitate recoltat\u0103 <\/i><\/b>\u2013 c\u00e2t permite vacuumul6<\/sup>.<\/p>\n

Cauze de respingere a probei <\/i><\/b>\u2013 folosirea heparinei ca anticoagulant; probe coagulate sau hemolizate6<\/sup>.<\/p>\n

Stabilitate prob\u0103 \u2013 7 zile<\/i> la 2-8\u00baC; 1 an<\/i> la -20 \u00baC6<\/sup>.<\/p>\n

Metod\u0103<\/i><\/b> - PCR; <\/span>sunt detectate cele 2 muta\u0163ii ale genei HFE asociate cu hemocromatoza clasic\u0103 (C282Y; H63D)6<\/sup>.<\/p>\n

Raportarea rezultatelor<\/i><\/b><\/p>\n

Un rezultat negativ este definit prin absen\u0163a celor 2 muta\u0163ii HFE (C282Y; H63D).<\/p>\n

\u00cen cazul unui rezultat pozitiv se va comunica statusul homozigot sau heterozigot pentru muta\u0163ia respectiv\u01036<\/sup>.<\/p>\n

Limite \u015fi interferen\u0163e<\/i><\/b><\/p>\n

Av\u00e2nd \u00een vedere faptul c\u0103 testul nu detecteaz\u0103 toate muta\u0163iile asociate cu hemocromatoza ereditar\u0103 ci numai principalele muta\u0163ii ale genei HFE (hemocromatoza clasic\u0103 de tip 1), un rezultat negativ nu exclude diagnosticul; \u00een prezen\u0163a unei suspiciuni clinice se recomand\u0103 secven\u0163ierea \u00eentregii gene HFE \u015fi testarea genetic\u0103 pentru tipurile mai rare de hemocromatoz\u0103 ereditar\u0103 2, 3, \u015fi 47;8<\/sup>.<\/p>\n

\u0411\u0438\u0431\u043b\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f<\/p>\n

    \n
  1. \u00a0\u00a0\u00a0Antonello Pietrangelo. Hereditary Hemochromatosis \u2013 A New Look at an Old Disease. In The New England<\/li>\n<\/ol>\n

    Journal of Medicine, June 3, 2004; 350: 2383-2397.<\/p>\n

      \n
    1. \u00a0\u00a0\u00a0Bergman JP, Kemna EH, Janssen MC, Jacobs EM, Stalenhoef AF, Marx JJ, Swinkels DW. Hereditary<\/li>\n<\/ol>\n

      Haemochromatosis: novel genes, novel diseases and hepcidin. In Ned Tijdschr Geneeskd<\/i>. 2007 May 19; 151<\/p>\n

      (20): 1121-7.<\/p>\n

        \n
      1. \u00a0\u00a0\u00a0Hanson EH, Imperatore G, Burke W. HFE Gene and Hereditary Hemochromatosis: a HuGE Review. Human<\/li>\n<\/ol>\n

        Genome Epidemiology. In Am J Epidemiol. 2001. Aug 1; 154(3): 193-206.<\/p>\n

          \n
        1. \u00a0\u00a0\u00a0Holmstr\u00f6m P, Marmur J, Eggertsen G, Gafvels M, Stal P. Mild overload in patients carrying the HFE S65C<\/li>\n<\/ol>\n

          gene mutation: a retrospective study in patients with suspected iron overload and healthy controls. In Gut.<\/i><\/p>\n

          2002 Nov; 51(5): 723-30.<\/p>\n

            \n
          1. \u00a0\u00a0\u00a0Janssen MC, Swinkels DW. Hereditary Hemochromatosis. In Best Pract Res Clin Gastroenterol<\/i>, 2009; 23(2):<\/li>\n<\/ol>\n

            171-83.<\/p>\n

              \n
            1. \u00a0\u00a0\u00a0Laborator Synevo. Referin\u0163e specifice tehnologiei de lucru utilizate 2014. Ref Type: Catalog.<\/li>\n<\/ol>\n

              7.\u00a0\u00a0\u00a0 Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Hereditary<\/p>\n

              Hemochromatosis, DNA Analysis. \u00a0www.labcorp.com<\/a> \u00a02010. Ref Type: Internet Communication.<\/p>\n

                \n
              1. www.mayomedicallaboratories.com. Test Catalog. Hemochromatosis HFE Gene Analysis, Blood. Ref<\/li>\n<\/ol>\n

                Type: Internet Communication, 2009.<\/p>\n

                  \n
                1. Zlocha J, Kov\u00e1cs L, Poygayov\u00e1 S, Kupcov\u00e1 V, Durinov\u00e1 S. Molecular Genetics Diagnostics and Screening of<\/li>\n<\/ol>\n

                  Hereditary Hemochromatosis. In Vnitr Lek. 2006. Jun; 52(6): 602-8.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

                  \u0414\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043e \u0434\u043b\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 HFE, \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u0437\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430 1 \u0442\u0438\u043f\u0430. \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0435 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u043f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0434\u0443 \u0438\u0437\u0431\u044b\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435.<\/p>\n

                  \u0413\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0449\u0435\u0435\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0437\u0430\u043f\u0430\u0441\u043e\u0432 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435 \u0438 \u0435\u0433\u043e \u043e\u0442\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430\u0445 \u0438 \u0442\u043a\u0430\u043d\u044f\u0445. \u0412 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0437\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f: \u0431\u0440\u043e\u043d\u0437\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442, \u043f\u0438\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0438\u0440\u0440\u043e\u0437 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438, \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0438 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c, \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0422\u0440\u0443\u0430\u0437\u044c\u0435-\u0410\u043d\u043e-\u0428\u043e\u0444\u0444\u0430\u0440\u0430, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0444\u043e\u043d \u0420\u0435\u043a\u043b\u0438\u043d\u0433\u0445\u0430\u0443\u0437\u0435\u043d-\u0410\u043f\u043f\u0435\u043b\u044c\u0431\u0430\u0443\u043c\u0430.<\/p>\n

                  \u0412 \u0441\u0432\u043e\u044e \u043e\u0447\u0435\u0440\u0435\u0434\u044c, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043f\u043e\u0434\u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043d\u0430 2 \u043a\u0430\u0442\u0435\u0433\u043e\u0440\u0438\u0438: \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 (\u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439) \u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437. \u041f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430 (\u041d\u0413\u0425) \u0441\u043b\u0443\u0436\u0430\u0442 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0432 \u0442\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043a\u0430\u043a \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d \u0447\u0440\u0435\u0437\u043c\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u0443\u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043f\u0438\u0449\u0438 \u0431\u043e\u0433\u0430\u0442\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c (\u043a\u0440\u0430\u0441\u043d\u043e\u0435 \u043c\u044f\u0441\u043e) \u0438\u043b\u0438 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043e\u043a, \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0435\u0433\u043e \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0443\u0441\u0432\u043e\u0435\u043d\u0438\u044e (\u0432\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u044b, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0435 \u0432 \u0441\u0432\u043e\u0451\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u044b, \u0431\u043e\u0433\u0430\u0442\u044b\u0435 \u0430\u0441\u043a\u043e\u0440\u0431\u0438\u043d\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u043e\u0439). \u0421\u0440\u0435\u0434\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0437\u0432\u0430\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f, \u043a\u0430\u043a \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043c\u043e\u043b\u0438\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u00df-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f) \u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u043e\u043f\u0435\u043d\u0438\u0438, \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0435 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 (\u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u0438\u0442\u044b \u0412 \u0438 \u0421, \u0430\u043b\u043a\u043e\u0433\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438 \u0434\u0440.), \u043a\u043e\u0436\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u0440\u0444\u0438\u0440\u0438\u044f (porphyria cutanea tarda), \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435.<\/p>\n

                  \u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0432 \u0441\u0435\u0431\u044f \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u043f\u0438\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e \u043a\u043e\u0436\u0438, \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442, \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044e (\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0442\u0440\u0438\u0430\u0434\u0430), \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u0434\u0435\u044f\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430, \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e \u0438 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043e\u043d\u0430\u0434\u0438\u0437\u043c. \u0420\u0430\u043d\u043d\u0438\u0435 \u0436\u0430\u043b\u043e\u0431\u044b \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u0441\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u0441\u044f \u043a \u0441\u043b\u0430\u0431\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0430\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438, \u043f\u043e\u0445\u0443\u0434\u0430\u043d\u0438\u044e, \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u043e\u043a\u0440\u0430\u0441\u043a\u0438 \u043a\u043e\u0436\u0438, \u0431\u043e\u043b\u044f\u043c \u0432 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0435, \u0443\u0442\u0440\u0430\u0442\u0435 \u043b\u0438\u0431\u0438\u0434\u043e \u0438 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442\u0430. \u041d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0451\u0442\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u043b\u0443\u0436\u0430\u0442 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f, \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u043f\u0438\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043e\u0436\u0438, \u0442\u0435\u043b\u0435\u0430\u043d\u0433\u0438\u044d\u043a\u0442\u0430\u0437\u0438\u0438, \u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f, \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f, \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430, \u0437\u0430\u0441\u0442\u043e\u0439\u043d\u0430\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0432\u044b\u043f\u0430\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432\u043e\u043b\u043e\u0441 \u043d\u0430 \u0442\u0435\u043b\u0435, \u0430\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u044f\u0438\u0447\u0435\u043a \u0438 \u0436\u0435\u043b\u0442\u0443\u0445\u0430.<\/p>\n

                  \u041e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430, \u0437\u0430\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u0435\u0431\u044f \u043d\u0435 \u0441\u0440\u0430\u0437\u0443, \u0430 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043b\u0438\u0448\u044c, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435 \u043d\u0430\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u0432\u044b\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0434\u043e\u043f\u0443\u0441\u0442\u0438\u043c\u044b\u0435 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0435\u0435 \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0440\u0443\u0431\u044b\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u044b \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c.<\/p>\n

                  \u0414\u043b\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0446\u0435\u043b\u044b\u0439 \u0440\u044f\u0434 \u0431\u0438\u043e\u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0451\u0440\u043e\u0432: \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u043e\u0431\u0449\u0430\u044f \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438 (\u041e\u0416\u0421\u0421), \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u043d, \u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u043d\u0430 (\u041d\u0422\u0416), \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u0442\u0438\u043d \u0438 \u0434\u0440. \u041d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u0430\u0436\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438 \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u0432\u0430 \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445: \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u043d\u0430. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0435: \u041d\u0422\u0416=(\u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438\/\u041e\u0416\u0421\u0421)\u0445100%. \u041d\u0422\u0416 \u0442\u043e\u0447\u043d\u0435\u0435 \u043e\u0442\u0440\u0430\u0436\u0430\u0435\u0442 \u0437\u0430\u043f\u0430\u0441\u044b \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435, \u0442\u0430\u043a \u043a\u0430\u043a \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0438 \u041e\u0416\u0421\u0421 \u0441\u0430\u043c\u0438 \u043f\u043e \u0441\u0435\u0431\u0435 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0434\u0438\u0432\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u043e\u043b\u0435\u0431\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0438 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u044f\u0442 \u043e\u0442 \u043c\u043d\u043e\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432. \u0418\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u043d\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u043c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

                  \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0432\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 5 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u041d\u0413\u0425: \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 (1-\u0439 \u0442\u0438\u043f), \u044e\u0432\u0435\u043d\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 (2-\u0439 \u0442\u0438\u043f), \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437 3-\u0433\u043e, 4-\u0433\u043e \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u0438 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437.<\/p>\n

                  \u041d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437 1-\u0433\u043e \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439) \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043d \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0438\u0437 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u0445 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u044b. \u0420\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430 \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0441 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u044b \u0433\u0435\u043d\u0430 HFE, \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430 6-\u043e\u0439 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0435 (6p21.3) \u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0432 \u0441\u0432\u043e\u0451\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0435 7 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u043e\u0432. \u041d\u0430 \u0441\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u044f\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0434\u0435\u043d\u044c \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u041d\u0413\u0425 \u0443\u0436\u0435 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 25-\u0442\u0438 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0435 HFE. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c Fedder \u0438 \u0435\u0433\u043e \u043a\u043e\u043b\u043b\u0435\u0433, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 80% \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0441\u0430\u043c\u044b\u0445 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0451\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 C282Y \u0438 H63D \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0430. \u0427\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0430 \u0432 \u0440\u044f\u0434\u0435 \u0441\u0435\u0432\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u044b, \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u0430\u044f \u0434\u043b\u044f C282Y 10-13 % \u0432 \u0411\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438, \u041d\u043e\u0440\u0432\u0435\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u0428\u0432\u0435\u0446\u0438\u0438. \u0420\u044f\u0434 \u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b, \u0447\u0442\u043e \u0440\u043e\u0441\u0441\u0438\u0439\u0441\u043a\u0430\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0430 HFE \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u0430 \u043f\u043e \u0441\u0432\u043e\u0438\u043c \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c \u0441 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u0439 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0413\u0440\u0435\u0446\u0438\u0438, \u0418\u0442\u0430\u043b\u0438\u0438, \u0418\u0441\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0438 \u0421\u0428\u0410, \u0433\u0434\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044f 282Y \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0432 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u043c 0,02-0,04.<\/p>\n

                  \u041a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 45 \u043b\u0435\u0442. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043a\u0430\u043a \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u0432 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0435 \u041b\u0438\u0442\u0432\u0438\u043d\u043e\u0432\u043e\u0439 \u041c.\u041c., \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u043d\u0430, \u043e\u0442\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0447\u0440\u0435\u0437\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435, \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 C282Y, \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c \u0443\u0436\u0435 \u0432 \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435. \u0420\u0430\u043d\u043d\u044f\u044f \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0430 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430, \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0430\u0434\u0435\u043a\u0432\u0430\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0430\u0451\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0442\u0432\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u043e\u0437\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430, \u043a\u0430\u043a \u0446\u0438\u0440\u0440\u043e\u0437 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438, \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043e\u043d\u0430\u0434\u0438\u0437\u043c, \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u0443\u044e \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435.<\/p>\n

                  \u0421\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0434\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u043a\u0438 \u043a \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u043d\u0435 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f.<\/strong><\/p>\n

                  \u041f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a \u0441\u0434\u0430\u0447\u0435 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430:<\/strong><\/p>\n

                  \u041d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438 \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c (\u043f\u0440\u0438 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0447\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0430).
                  \n\u0421\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u0430\u044f \u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u0449\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u0443 I \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u0440\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u0438\u043a\u0438 I \u0438 II \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u0440\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430).<\/p>","protected":false},"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":[],"product_brand":[],"product_cat":[968,969],"product_tag":[],"class_list":{"0":"post-9942","1":"product","2":"type-product","3":"status-publish","5":"product_cat-teste-de-biologie-moleculara","6":"product_cat-teste-de-genetica-umana","8":"first","9":"instock","10":"sold-individually","11":"shipping-taxable","12":"purchasable","13":"product-type-simple"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product\/9942","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product"}],"about":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/product"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=9942"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=9942"}],"wp:term":[{"taxonomy":"product_brand","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_brand?post=9942"},{"taxonomy":"product_cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_cat?post=9942"},{"taxonomy":"product_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_tag?post=9942"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}