{"id":12091,"date":"2020-05-06T00:16:42","date_gmt":"2020-05-05T21:16:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.synevo.ro\/shop\/hemosiderina-urinara\/"},"modified":"2025-07-01T07:56:54","modified_gmt":"2025-07-01T04:56:54","slug":"hemosiderina-urinara","status":"publish","type":"product","link":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/shop\/hemosiderina-urinara\/","title":{"rendered":"\u0413\u0435\u043c\u043e\u0441\u0438\u0434\u0435\u0440\u0438\u043d \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435"},"content":{"rendered":"

Informa\u021bii generale \u0219i recomand\u0103ri<\/em><\/strong><\/p>\n

\u00cen procesele hemolitice are loc hiperplazia seriei ro\u0219ii la nivelul m\u0103duvei osoase ceea ce face ca rata de sintez\u0103 eritrocitar\u0103 s\u0103 creasc\u0103 de 6 p\u00e2n\u0103 la 8 ori fa\u021b\u0103 de normal. Ca urmare, m\u0103duva osoas\u0103 normal\u0103 este capabil\u0103 s\u0103 compenseze \u00een cele mai multe cazuri statusul hemolitic \u00een condi\u021biile \u00een care durata de supravie\u021buire a hematiilor scade de la 120 zile la 15\u201320 zile. Cu toate acestea, atunci c\u00e2nd durata de via\u021b\u0103 a hematiilor este at\u00e2t de scurt\u0103, \u00eenc\u00e2t mecanismul de compensare medular\u0103 este dep\u0103\u0219it, se instaleaz\u0103 anemia10<\/sup>.<\/p>\n

Diagnosticul curent al hemolizei se bazeaz\u0103 pe urm\u0103torii 4 markeri: hiperbilirubiemie indirect\u0103 \u0219i desc\u0103rc\u0103ri urinare crescute de urobilinogen \u00een urin\u0103 (ce semnaleaz\u0103 hipercatabolismul protoporfirinei), al\u0103turi de reticulocitoz\u0103 \u0219i hiperplazia eritroid\u0103 a m\u0103duvei osoase (ca semnale ale produc\u021biei crescute de eritrocite)3<\/sup>.<\/p>\n

Hemoliza este caracterizat\u0103 \u00een general prin urm\u0103toarele modific\u0103ri10<\/sup>:<\/p>\n\n\n\n\n
\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Distruc\u021bie eritrocitar\u0103 accelerat\u0103<\/strong><\/td>\n\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Eritropoiez\u0103 accelerat\u0103<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
–\u00a0sc\u0103derea duratei de via\u021b\u0103 eritrocitare<\/p>\n

–\u00a0cre\u0219terea catabolismului hemului<\/p>\n

cre\u0219terea bilirubinei indirecte<\/p>\n

cre\u0219terea produc\u021biei de monoxid de carbon<\/p>\n

urobilinogen urinar crescut<\/p>\n

– LDH crescut<\/p>\n

– sc\u0103derea haptoglobinei<\/p>\n

– semne de hemoliz\u0103 intravascular\u0103<\/p>\n

hemoglobinemia<\/p>\n

hemoglobinuria<\/p>\n

hemosiderinuria<\/span><\/p>\n

– methemalbuminemia<\/p>\n

– scaderea hemopexinei serice<\/p>\n

–\u00a0sc\u0103derea hemoglobinei glicate<\/p>\n

–\u00a0sc\u0103derea hemoglobinei cu >1.0 g\/dL\/s\u0103pt\u0103m\u00e2n\u0103<\/td>\n

– reticulocitoz\u0103<\/p>\n

– macrocitoz\u0103<\/p>\n

– aspectul frotiului de s\u00e2nge<\/p>\n

policromatofilie<\/p>\n

puncta\u021bii bazofile<\/p>\n

eritrobla\u0219ti<\/p>\n

poichilocitoz\u0103<\/p>\n

–\u00a0examen MO (hiperplazie eritroid\u0103)<\/p>\n

–\u00a0cre\u0219terea turnover-ului fierului plasmatic<\/p>\n

– cre\u0219terea creatinei eritrocitare<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

\u0413\u0435\u043c\u043e\u0441\u0438\u0434\u0435\u0440\u0438\u043d \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435<\/strong><\/em><\/p>\n

\u00cen mod normal hemosiderina se g\u0103se\u0219te la nivelul ficatului, splinei, m\u0103duvei osoase, dar nu \u0219i \u00een urin\u0103.<\/p>\n

Dup\u0103 hemoliz\u0103, c\u00e2nd hemoglobinemia este cuprins\u0103 \u00eentre 50\u2013200 mg\/dL, iar capacitatea haptoglobinei de a lega hemoglobina este dep\u0103\u0219it\u0103, hemoglobina ajunge \u00een filtratul glomerular, de unde este par\u021bial reabsorbit\u0103, iar fierul din hemoglobin\u0103 este incorporat la nivelul celulelelor tubilor proximali \u00een feritin\u0103 \u0219i hemosiderin\u0103. Ulterior aceste celule tubulare se descuameaz\u0103 \u00een urin\u0103. Prin urmare hemosiderinuria reflect\u0103 faptul c\u0103 hemoglobinemia a fost recent\u0103. Excre\u021bia urinar\u0103 a fierului poate fi detectat\u0103 la c\u00e2teva zile dup\u0103 un episod acut de hemoliz\u0103 intravascular\u0103 \u0219i poate persista o period\u0103 de timp dup\u0103 \u00eencetarea acestuia (mai multe s\u0103pt\u0103m\u00e2ni). \u00cen majoritatea situa\u021biilor asociate cu hemoliz\u0103 intravascular\u0103 cronic\u0103 excre\u021bia urinar\u0103 a fierului este o manifestare constant\u0103, \u00een timp ce hemoglobinuria apare intermitent.<\/p>\n

Dac\u0103 hemoglobina nu poate fi absorbit\u0103 la nivelul celulelor tubulare renale apare hemoglobinuria3;8;10<\/sup>.<\/p>\n

Recomand\u0103ri pentru efectuarea hemosiderinei urinare<\/em><\/strong><\/p>\n

– \u00a0diagnosticul afec\u021biunilor ce implic\u0103 hemoliz\u0103 eritrocitar\u0103 masiv\u0103, fiind indicatorul cel mai valoros al unei hemolize intravasculare cronice;<\/p>\n

– \u00a0\u00a0test screening pentru hemoglobinuria paroxistic\u0103 nocturn\u0103 (HPN)8<\/sup>.<\/p>\n

HPN este o afec\u021biune dob\u00e2ndit\u0103 rar\u0103 a celulei stem hematopoietice caracterizat\u0103 prin urm\u0103toarea triad\u0103 clinic\u0103:<\/p>\n

– \u00a0anemie hemolitic\u0103 intracorpuscular\u0103 datorat\u0103 unei susceptibilit\u0103\u021bi anormale a membranei eritrocitare la activitatea hemolitic\u0103 a complementului;<\/p>\n

–\u00a0 tromboze, \u00een principal venoase, la nivelul vaselor mari: hepatice, mezenterice, splenice, cerebrale, renale sau la nivelul venelor dermice;<\/p>\n

– \u00a0\u00a0pancitopenie, datorit\u0103 unui deficit de hematopoiez\u0103 de severitate variabil\u0103.<\/p>\n

Ambele sexe sunt afectate \u00een mod egal. De\u0219i este o boal\u0103 clonal\u0103 benign\u0103 are o evolu\u021bie clinic\u0103 prelungit\u0103 care se poate asocia cu anemia aplastic\u0103 \u0219i, \u00een ultim\u0103 instan\u021b\u0103, cu leucemia acut\u0103. Elementul patogenic este reprezentat de un defect biochimic prezent la nivelul tuturor celulelor hematopoietice \u2013 un deficit par\u021bial sau total al unui grup esen\u021bial de proteine membranare denumite proteine de suprafa\u021b\u0103 reglatoare ale complementului<\/em> ce includ: DAF (decay-accelerating factor sau CD55), HRF (homologous restriction factor sau C8 binding factor) \u0219i MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis sau CD59). Aceste proteine interac\u021bioneaz\u0103 \u00een mod normal cu proteinele complementului, \u00een special cu C3b \u0219i C4b, disociaz\u0103 complexele de convertaze ale c\u0103ii clasice \u0219i alternative \u0219i stopeaz\u0103 amplificarea procesului de activare. Anemia hemolitic\u0103 din HPN se datoreaz\u0103 destruc\u021biei intravasculare mediat\u0103 de complement a eritrocitelor, ca urmare a amplific\u0103rii necontrolate a sistemului complementului \u00een absen\u021ba proteinelor reglatoare. Defectul biochimic are la baz\u0103 o muta\u021bie genetic\u0103 care conduce la incapacitatea sintezei ancorei de glicozilfosfatidilinozitol care leag\u0103 proteinele reglatoare ale complementului de membrana celular\u0103. Gena corespunz\u0103toare -PIGA (phosphatidylinositol glycan class A) – de la nivelul cromozomului X poate suferi diverse muta\u021bii somatice, de la dele\u021bii la muta\u021bii punctiforme.<\/p>\n

Hemosiderina, ca indicator al hemolizei intravasculare, este prezent\u0103 \u00een majoritatea cazurilor \u00een sedimentul urinar, de aceea constituie un element util \u00een evaluarea ini\u021bial\u0103 a pacien\u021bilor suspecta\u021bi de HPN5<\/sup>.<\/p>\n

Principiul reac\u021biei<\/em><\/strong><\/p>\n

Colora\u021bia se bazeaz\u0103 pe reac\u021bia albastru Berlin<\/span>, \u00een care fierul ionic nelegat de hemoglobin\u0103 (Fe3+) reac\u021bioneaz\u0103 cu ferocianura de potasiu \u00eentr-un mediu acid (solutie de HCl). Ionii ferici sunt precipita\u021bi sub form\u0103 de ferocianur\u0103 feric\u0103 insolubil\u0103, compus intens colorat, albastru-turquoise, localiz\u00e2nd astfel depozitele de fier din sedimentul urinar7<\/sup>.<\/p>\n

Specimen recoltat <\/em><\/strong>\u2013 prob\u0103 spontan\u0103 de urin\u0103 (prima urin\u0103 de diminea\u021b\u0103), f\u0103r\u0103 conservan\u021bi1<\/sup>.<\/p>\n

Cauze de respingere a probei:<\/em><\/strong><\/p>\n

–\u00a0prob\u0103 de urin\u0103 ce con\u021bine conservan\u021bi;<\/p>\n

– probe care nu au respectat condi\u021biile de stabilitate7<\/sup>.<\/p>\n

Recipient de recoltare <\/em><\/strong>\u2013 recipient pentru sumarul de urin\u01037<\/sup>.<\/p>\n

Cantitate recoltat\u0103\u00a0<\/em><\/strong>– 10 mL7<\/sup>.<\/p>\n

Prelucrare necesar\u0103 dup\u0103 recoltare <\/em><\/strong>\u2013 proba este centrifugat\u0103 \u00een vederea ob\u021binerii sedimentului urinar (la 2000 rpm timp de 5 min)7<\/sup>.<\/p>\n

Stabilitate prob\u0103:<\/em><\/strong><\/p>\n

–\u00a0ambient: 1 or\u0103; refrigerat 24 ore; congelat 1 s\u0103pt\u0103m\u00e2n\u01031<\/sup>.<\/p>\n

Metod\u0103\u00a0<\/em><\/strong>- <\/em>(metoda Rous) examinare microscopic\u0103<\/span>.<\/p>\n

Examenul microscopic<\/span>:<\/p>\n

Se examineaz\u0103 c\u00e2teva pic\u0103turi de sediment urinar f\u0103r\u0103 colora\u021bie pentru eviden\u021bierea granulelor de hemosiderin\u0103 galben \u2013 maronii. Dac\u0103 acestea sunt prezente, restul de sediment se resuspend\u0103 \u00een solu\u021bia de colorare, se las\u0103 10 minute apoi se centrifugheaz\u0103 \u0219i se examineaz\u0103 sedimentul nou ob\u021binut. Dac\u0103 granulele nu se eviden\u021biaz\u0103 dup\u0103 10 minute, proba se reexamineaz\u0103 dup\u0103 30 minute (ocazional reac\u021bia poate fi \u00eent\u00e2rziat\u0103)5<\/sup>.<\/p>\n

Depozitele de fier pot fi sub form\u0103 de mas\u0103 amorf\u0103 sau granule inegale, \u00een general mari, situate intracelular (\u00een macrofage, celulele tubulare) \u0219i\/sau extracelular, uneori sub form\u0103\u00a0 de cilindri.<\/p>\n

Hemosiderina intracelular\u0103 este mai semnificativ\u0103 dec\u00e2t cea extracelular\u0103 care uneori poate constitui un artefact2;4<\/sup>.<\/p>\n

Valori de referin\u021b\u0103<\/em> <\/strong><\/p>\n

Hemosiderin\u0103 urinar\u0103 \u2013 absent\u01032;9<\/sup>.<\/p>\n

Interpretarea rezultatelor <\/em><\/strong><\/p>\n

O reac\u021bie pozitiv\u0103 pentru hemosiderin\u0103 indic\u0103 distruc\u021bia excesiv\u0103 a hematiilor cu eliberarea hemoglobinei \u00een circula\u021bie \u0219i deple\u021bia hemopexinei \u0219i haptogloglobinei (arsuri, boala aglutininelor la rece, reac\u021bii hemolitice posttransfuzionale, distruc\u021bia mecanic\u0103 a eritrocitelor, anemie megaloblastic\u0103, anemie hemolitic\u0103 microangiopatic\u0103, hemoglobinurie paroxistic\u0103 nocturn\u0103, siclemie, talasemie major\u0103, hemoliza asociat\u0103 medicamentelor oxidante cu sau far\u0103 deficit de G6PD, exotoxemia clostridic\u0103).<\/div>\n
<\/div>\n
Prezen\u021ba hemosiderinei reflect\u0103 de obicei o hemoliz\u0103 intravascular\u0103, dar se poate datora \u0219i unei pancreatite hemoragice. Hemosiderinuria persist\u0103 dup\u0103 dispari\u021bia hemoglobinuriei \u0219i a pozitivit\u0103\u021bii \u021bestului pentru eritrocite pe strip-ul urinar8;9<\/sup>. Hemosiderinuria apare de asemenea \u0219i la pacien\u021bi cu hemosideroz\u0103 sau hemocromatoz\u010310<\/sup>.<\/div>\n
<\/div>\n
Limite \u0219i interferen\u021be<\/em><\/strong><\/div>\n
<\/div>\n