{"id":10345,"date":"2020-04-23T05:03:39","date_gmt":"2020-04-23T02:03:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.synevo.ro\/product\/carnitina-libera-in-urina\/"},"modified":"2025-01-31T14:35:54","modified_gmt":"2025-01-31T12:35:54","slug":"carnitina-libera-in-urina","status":"publish","type":"product","link":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/shop\/carnitina-libera-in-urina\/","title":{"rendered":"\u0421\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><em><b>Informa\u0163ii generale \u015fi recomand\u0103ri pentru determinarea carnitinei totale \u015fi libere \u00een ser, precum \u015fi a carnitinei libere \u00een urin\u0103<\/b><\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Carnitina (\u03b2-hidroxi-\u03b3-trimetilamoniu butirat) este un compus cuaternar de amoniu sintetizat primar \u00een ficat \u015fi rinichi din doi aminoacizi esen\u0163iali: lizina \u015fi metionina<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este prezent\u0103 sub forma a doi stereoizomeri: L-Carnitina care este biologic activ\u0103 \u015fi D-Carnitina, biologic inactiv\u0103. Vitamina C (acidul ascorbic) este absolut necesar\u0103 pentru sinteza carnitinei<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Datorit\u0103 moleculei sale mici \u015fi hidrosolubile carnitina se leag\u0103 de acizii gra\u015fi cu lan\u0163 lung \u015fi faciliteaz\u0103 transportul acestora prin membrana mitocondrial\u0103 intern\u0103 \u00een matricea mitocondrial\u0103 unde vor fi degrada\u0163i prin procesul de beta-oxidare\u00a0\u00een acetil Co-A pentru a ob\u0163ine astfel energie utilizabil\u0103 via ciclul Krebs<sup>1;2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pentru a fi lega\u0163i de carnitin\u0103 \u015fi a forma acilcarnitina acizii gra\u015fi trebuie s\u0103 fie mai \u00eent\u00e2i activa\u0163i. In acest scop, acizii gra\u015fi liberi din citosol vor fi ata\u015fa\u0163i de coenzima A (Co-A) printr-o leg\u0103tur\u0103 tioester, reac\u0163ia fiind catalizat\u0103 de acil Co-A sintetaza; gruparea acil de pe Co-A poate fi astfel transferat\u0103 carnitinei, iar acil-carnitina (carnitina esterificat\u0103) rezultat\u0103 va fi transportat\u0103 \u00een matricea mitocondrial\u0103. Procesul cuprinde urm\u0103toarele etape:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>acil Co-A va fi transferat\u0103 grup\u0103rii hidroxil a carnitinei (etapa de esterificare) cu ajutorul enzimei carnitin-acil transferaza I (palmitoiltransferaza I, CPT-I) localizat\u0103 pe membrana mitocondrial\u0103 extern\u0103;<\/li>\n<li>acilcarnitina va p\u0103trunde \u00een mitocondrie prin intermediul carnitin-acilcarnitin translocazei (CACT);<\/li>\n<li>acilcarnitina va fi convertit\u0103 \u00een acil Co-A de c\u0103tre carnitin-acil transferaza II (palmitoiltransferaza II, CPT-II) localizat\u0103 pe membrana mitocondrial\u0103 intern\u0103, iar carnitina eliberat\u0103 se va \u00eentoarce \u00een citosol;<\/li>\n<li>acil Co-A va fi catabolizat\u0103 prin beta-oxidare cu producerea \u00een condi\u0163ii normale de acetil Co-A;\u00a0\u00een final grup\u0103rile acetil sunt convertite\u00a0\u00een acetil-carnitin\u0103 prin ac\u0163iunea carnitin-acetil transferazei (CAT) pentru a fi exportate din mitocondrie<sup>3;4<\/sup>.<\/li>\n<li>carnitina din organism provine at\u00e2t din diet\u0103 (numai din alimente de origine animal\u0103: carne, lapte \u015fi derivatele acestora), c\u00e2t \u015fi din biosintez\u0103 (proces foarte lent). Cea mai mare cantitate de carnitin\u0103 se g\u0103se\u015fte intracelular; nu este metabolizat\u0103, iar excre\u0163ia sa \u00een urin\u0103 este limitat\u0103 de existen\u0163a unui mecanism de reabsorb\u0163ie tubular\u0103 foarte eficient reprezentat de transportorul OCTN2 (un transportor de cationi organici ce intervine\u00a0\u00een transportul dependent de sodiu al carnitinei). Acest transportor este implicat \u015fi\u00a0\u00een captarea carnitinei de c\u0103tre celulele \u0163esuturilor muscular \u015fi cardiac<sup>1<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Concentra\u0163ia total\u0103 de carnitin\u0103 include at\u00e2t carnitina liber\u0103 c\u00e2t \u015fi cea legat\u0103 (acilat\u0103) \u015fi reflect\u0103 nivelurile din ser \u015fi \u0163esuturi (hepatic, muscular, renal). Concentra\u0163ia seric\u0103 de carnitin\u0103 liber\u0103 se afl\u0103 \u00een echilibru dinamic cu acilcarnitinele, un raport acilcarnitin\u0103\/carnitin\u0103 liber\u0103 \u22640.4 fiind considerat normal<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">In concluzie, carnitina \u015fi esterii s\u0103i (acilcarnitinele) sunt necesare metabolismului energetic normal \u00eendeplinind patru func\u0163ii:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>transportul acizilor gra\u015fi cu lan\u0163 lung din citosol \u00een mitocondrie pentru \u03b2-oxidare;<\/li>\n<li>exportul din mitocondrie al grup\u0103rilor acil-CoA cu lan\u0163 scurt produse \u00een mod fiziologic;<\/li>\n<li>echilibrarea raportului CoA libera\/CoA esterificat\u0103;<\/li>\n<li>\u00eendep\u0103rtarea grup\u0103rilor poten\u0163ial toxice de acil-CoA din celule \u015fi \u0163esuturi.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Evaluarea carnitinei \u00een ser \u015fi urin\u0103 constituie un test screening recomandat pacien\u0163ilor suspecta\u0163i de tulbur\u0103ri primare ale ciclului carnitinei sau tulbur\u0103ri secundare ale nivelului acesteia ca rezultat al acidemiilor organice \u015fi al tulbur\u0103rilor oxid\u0103rii acizilor gra\u015fi. In ultimul caz grup\u0103rile acil-CoA se acumuleaz\u0103 \u015fi sunt excretate\u00a0\u00een urin\u0103 sau\u00a0\u00een bil\u0103 drept deriva\u0163i de carnitin\u0103, duc\u00e2nd la o deficien\u0163\u0103 secundar\u0103 de carnitin\u0103. Au fost descrise mai mult de 100 de tulbur\u0103ri primare sau secundare ale ciclului carnitinei, inciden\u0163a cumulat\u0103 a acestora fiind de aproximativ 1:1000 nou-n\u0103scu\u0163i vii<sup>6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tabloul clinic care poate ridica suspiciunea unor astfel de afec\u0163iuni include: sl\u0103biciune muscular\u0103 cronic\u0103, hipotonie, cardiomiopatie, miopatie asociat\u0103 cu depunerea de lipide, retard de cre\u015ftere, episoade de hipoglicemie sau de acidoz\u0103 metabolic\u0103. Determinarea carnitinei libere \u00een urin\u0103 este indicat\u0103 atunci c\u00e2nd este suspectat un defect de transport la nivel renal \u015fi dup\u0103 ce au fost ob\u0163inute niveluri serice reduse ale carnitinei<sup>7<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Specimen recoltat <\/i><\/b><i>-<b> <\/b><\/i>a) s\u00e2nge venos, pentru carnitina total\u0103 \u015fi liber\u0103 \u00een ser;<b> <\/b>b) urina din 24 ore, pentru carnitina urinar\u0103<sup>8<\/sup>.<b><i><\/i><\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Recipient de recoltare<\/i><\/b><b> <\/b>\u2013 a) vacutainer f\u0103r\u0103 anticoagulant cu\/f\u0103r\u0103 gel separator; b) vas de 2-3 litri \u015fi pahar de plastic de unic\u0103 folosin\u0163\u0103 pentru urin\u0103, pe care se noteaz\u0103 cantitatea total\u0103 de urin\u0103 din 24 ore<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Prelucrare necesar\u0103 dup\u0103 recoltare<\/i><\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">a) se separ\u0103 serul prin centrifugare; b) proba se p\u0103streaz\u0103 la 2-8\u00b0C; nu se adaug\u0103 conservan\u0163i<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Volum minim prob\u0103<\/i><\/b><b> <\/b><i>-<b> <\/b><\/i>a) cate 2 mL ser pentru carnitina total\u0103 \u015fi pentru carnitina liber\u0103;<b> <\/b>b) 10 mL urin\u0103<sup>8<\/sup>.<b><\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Cauze de respingere a probei<\/i><\/b><b> <\/b>\u2013 a) specimen intens hemolizat; b) urina contaminata cu materii fecale<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Stabilitate prob\u0103<\/i><\/b><b> <\/b>-<b> <\/b><i>7 zile<\/i> la 2-8\u00b0C; <i>timp \u00eendelungat<\/i> la -20\u00b0C (pentru ambele tipuri de prob\u0103)<sup>8<\/sup>.<b><\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Metod\u0103<\/i><\/b><b> <\/b>-<b> <\/b>cromatografie de lichide cuplat\u0103 cu spectrometrie de mas\u0103 (LC\/MS)<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>Valori de referin\u0163\u0103<\/i><\/b><sup>8<\/sup><\/p>\n<table class=\"wp-block-table w-100\" border=\"1\" cellspacing=\"0\" cellpadding=\"0\">\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u041e\u0431\u0449\u0438\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 zi<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">23.3 \u2013 67.9<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 zile<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">17.4 \u2013 40.6<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">8 \u2013 28 zile<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">18.5 \u2013 58.7<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">28 zile\u00a0 \u2013 1 an<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">38.1 \u2013 68.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 1 an<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0415<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u0411<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">22.9 \u201353.3<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">29.0 \u2013 58.2<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u0421\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 zi<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">11.5 \u2013 36.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 zile<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">10.0 \u2013 21.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">8 \u2013 28\u00a0 zile<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">12.3 \u2013 46.2<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">29 zile\u00a0 \u2013 1 an<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">26.9 \u2013 49.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 1 an<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0415<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u0411<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">17.9\u00a0\u2013 45.5<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">24.6 \u2013 51.0<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u0421\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&lt;\u00a0 1 lun\u0103<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">0.3 \u2013 1.1<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 ore<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1\u00a0lun\u0103 \u2013 1 an<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">0.1 \u2013 6.5<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 ore<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 \u2013 2 ani<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">3.0 \u2013 11.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 ore<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 ani<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">3.0 \u2013 16.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 ore<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 7 ani<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0415<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u0411<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">2.2 \u20135.6<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">15.2 \u2013 41.2<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">mg\/24 ore<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">mg\/24 ore<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>\u00a0<\/i><\/b><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><b>Interpretarea rezultatelor<\/b><\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><b>Valori\u00a0sc\u0103zute ale carnitinei\u00a0<\/b><\/em><\/p>\n<ul>\n<li><em><b>Deficitul primar de carnitin\u0103\u00a0<\/b><\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p>Deficitul primar de carnitin\u0103 este o afec\u0163iune autozomal-recesiv\u0103 rar\u0103 cauzat\u0103 de muta\u0163ii ale genei SLC22A5 ce determin\u0103 o alterare a transportorului OCTN2. Datorit\u0103 reabsorb\u0163iei tubulare renale defectuoase 90-95% din carnitina filtrat\u0103 este eliminat\u0103 \u00een urin\u0103 ceea ce va duce la o deple\u0163ie sever\u0103 a carnitinei intracelulare. Sunt afectate trei tipuri de \u0163esuturi\/organe ca urmare a incapacit\u0103\u0163ii de a oxida acizii gra\u015fi pentru a furniza energie \u00een st\u0103rile catabolice:<\/p>\n<div style=\"text-align: justify; padding-left: 90px;\">\u2013 miocard, cu dezvoltarea unei cardiomiopatii progresive;<\/div>\n<div style=\"text-align: justify; padding-left: 90px;\">\u2013 sistem nervos central, cu encefalopatie cauzat\u0103 de hipoglicemie hipoketotic\u0103;<\/div>\n<div style=\"text-align: justify; padding-left: 90px;\">\u2013 musculatur\u0103 scheletic\u0103, cu miopatie.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify; padding-left: 90px;\"><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Au fost descrise trei entit\u0103\u0163i clinice distincte \u00een care sunt implicate muta\u0163ii diferite ale genei SLC22A5: perinatal\u0103, infantil\u0103 \u015fi varianta ce apare la adult.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Evolu\u0163ia afec\u0163iunii este letal\u0103 \u00een absen\u0163a tratamentului, \u00eens\u0103 suplimentarea cu L-carnitina previne progresia bolii.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">M\u0103surarea carnitinei totale \u015fi libere \u00een ser este esen\u0163ial\u0103 pentru diagnostic, \u00eenregistr\u00e2ndu-se valori foarte sc\u0103zute ale ambilor parametrii (&lt;1\u00b5mol\/L).<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Totu\u015fi pentru a distinge aceast\u0103 afec\u0163iune de alte cauze de deficien\u0163\u0103 de carnitin\u0103 sunt necesare investiga\u0163ii suplimentare cum ar fi: profilul de acilcarnitine, aminoacizii \u00een plasm\u0103, acizii organici\u00a0\u00een urin\u0103<sup>1;5<\/sup>.<\/div>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><b><\/b><b><strong>Deficitul de carnitin-acilcarnitin translocaz\u0103 <\/strong>(CACT)<\/b><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este tot o afec\u0163iune cu transmitere autozomal-recesiv\u0103 ce este cauzat\u0103 de muta\u0163ii ale genei SLC25A20 rezult\u00e2nd o protein\u0103 CACT defectuoas\u0103. Boala debuteaz\u0103 de obicei \u00een perioada neonatal\u0103 cu convulsii, apnee, tulbur\u0103ri de ritm cardiac, crizele fiind declan\u015fate de lipsa alimenta\u0163iei, infec\u0163ii virale, stres. Al\u0103turi de valori sc\u0103zute ale carnitinei libere testele de laborator indic\u0103 hipoglicemie hipoketotic\u0103, niveluri crescute de amoniac, creatinkinaza, enzime hepatice precum \u015fi de acilcarnitine cu lan\u0163 lung; analiza acizilor organici arat\u0103 acidurie dicarboxilic\u0103. Tratamentul const\u0103\u00a0\u00een administr\u0103ri frecvente de carbohidra\u0163i, trigliceride cu lan\u0163 mediu \u015fi carnitin\u0103<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><b><strong>Deficitul de palmitoiltransferaz\u0103\u00a0<\/strong>II (CPT-II) <\/b><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este o afec\u0163iune cu transmitere autozomal-recesiv\u0103, \u00eenso\u0163it\u0103 de niveluri sc\u0103zute ale carnitinei libere, ce debuteaz\u0103 tipic ca miopatie la adolescent sau adult, de\u015fi poate prezenta rar \u015fi forme neonatale sau infantile severe. Fenotipul manifestat la adult este oarecum benign, simptomele (dureri musculare) fiind induse de efort fizic intens, st\u0103ri febrile prelungite sau post \u00eendelungat. Forma neonatal\u0103 este o condi\u0163ie letal\u0103 cu evolu\u0163ie rapid\u0103 ce se manifest\u0103 prin encefalopatie cu convulsii, cardiomegalie \u015fi tulbur\u0103ri de ritm, hepatomegalie, tulbur\u0103ri respiratorii. Forma infantil\u0103 debuteaz\u0103 la v\u00e2rsta de 6-24 luni cu episoade de convulsii, insuficien\u0163a hepatic\u0103, hipoglicemie hipoketotic\u0103, acidoz\u0103 metabolic\u0103, niveluri crescute de creatinkinaz\u0103, hepatomegalie reversibil\u0103, iar unele cazuri cu cardiomiopatie \u015fi tulbur\u0103ri de ritm precipitate de infec\u0163ii sau post prelungit<sup>1;5<\/sup>. At\u00e2t \u00een deficien\u0163a de CPT-II c\u00e2t \u015fi\u00a0\u00een cea de CACT, carnitina plasmatic\u0103 total\u0103 poate avea valori normale, aceasta fiind prezent\u0103 mai ales sub forma de esteri ai acilcarnitinei cu acizi gra\u015fi cu lan\u0163 lung, din cauza refluxului de la nivelul mitocondriei sau lipsei transportului\u00a0\u00een mitocondrie. Aceste afec\u0163iuni sunt tratate prin suplimentarea cu carnitin\u0103, administrarea unei cantit\u0103ti crescute de carbohidra\u0163i \u015fi prin evitarea postului<sup>9<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><b><\/b><strong><em>Deficitul secundar de carnitin\u0103<\/em><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p>Poate fi \u00eent\u00e2lnit\u00a0\u00een condi\u0163ii variate: boli neuromusculare (distrofia Duchenne\/Becker), tulbur\u0103ri gastrointestinale, cardiomiopatia familial\u0103, tubulopatii renale (sindrom Fanconi, sindrom Lowe), insuficien\u0163a renal\u0103 cronic\u0103 cu hemodializ\u0103, tratamentul prelungit cu steroizi, antibiotice,\u00a0anticonvulsivante (acid valproic), nutri\u0163ia parenteral\u0103 total\u0103. Aciduriile organice precum \u015fi tulbur\u0103rile\u00a0\u00een ciclul ureei pot cauza de asemenea deficit secundar de carnitin\u0103<sup>1;6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em><b>Valori crescute ale carnitinei\u00a0 <\/b><\/em><\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">Sunt \u00eent\u00e2lnite \u00een deficitul de palmitoiltransferaz\u0103 I (CPT-I) determinat de muta\u0163ii ale genei care codific\u0103 enzima ce leag\u0103 carnitina de acizii gra\u015fi cu lan\u0163 lung. Boala debuteaz\u0103 la copiii &lt; 18 luni cu encefalopatie, convulsii, hipoglicemie hipoketotic\u0103, manifest\u0103rile fiind declan\u015fate de infec\u0163ii virale minore sau lipsa alimenta\u0163iei.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Testele de laborator indic\u0103 concentra\u0163ii crescute ale carnitinei libere \u00een ser ce pot dep\u0103\u015fi 100 \u00b5mol\/L al\u0103turi de niveluri sc\u0103zute ale acilcarnitinelor cu lan\u0163 lung.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Tratamentul const\u0103 \u00een evitarea postului (administrarea\u00a0\u00een cursul nop\u0163ii de mese cu amidon de porumb) \u015fi \u00eembog\u0103\u0163irea dietei cu trigliceride cu lan\u0163 mediu care nu necesit\u0103 legarea de carnitin\u0103 pentru a p\u0103trunde\u00a0\u00een matricea mitocondrial\u0103<sup>1;9<\/sup>.<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><b><i>Limite \u015fi interferen\u0163e<\/i><\/b><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Valori fals sc\u0103zute ale carnitinei, cu caracter tranzitoriu, au fost raportate la nou-n\u0103scu\u0163ii ale c\u0103ror mame sufer\u0103 de deficit primar de carnitin\u0103<sup>1<\/sup>.<\/div>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><span style=\"font-size: small;\">\u0411\u0438\u0431\u043b\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f<\/span><\/strong><\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">1. Nelson L. Stephen. Free and Total Carnitine. Medscape Reference. http:\/\/emedicine.medscape.com. 2013.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">2. Steiber A, Kerner J, Hoppel C. Carnitine: a nutritional, biosynthetic, and functional perspective. In Mol. Aspects Med. 25 (5\u20136): 455\u201373, 2004.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">3. Olpin S. Fatty acid oxidation defects as a cause of neuromyopathic disease in infants and adults\u201d. Clin. Lab. 51 (5\u20136): 289\u2013306, 2005.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">4. Christie W. William. Carnitine and Acylcarnitines. Structure, occurrence, biology and analysis. http:\/\/lipidlibrary.aocs.org\/lipids\/carnitin. Reference Type: Internet Communication.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">5. Flanagan L. Judith et al. Role of carnitine in disease. In Nutrition &amp; Metabolism 2010, 7:30.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">6. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Carnitine, Serum. <a href=\"http:\/\/www.mayomedicallaboratories.com\/\" rel=\"nofollow noopener\" target=\"_blank\">www.mayomedicallaboratories.com<\/a>. Reference Type: Internet Communication, 2016.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">7. All Children\u2019s Hospital. Johns Hopkins Medicine. Carnitine Free and Total. www.allkids.org.. Reference Type:Internet Communication, 2013.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">8. Laborator Synevo. Referin\u0163e specifice tehnologiei de lucru utilizate 2016. Ref Type: Catalog.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">9. Baynes J.W., Dominiczak M.H., Medical Biochemistry third edition, Mosby, Sauders, 2009, 191.<\/span><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041e\u0431\u0449\u0430\u044f \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f \u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u043e\u0431\u0449\u0435\u0433\u043e \u0438 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u041a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d (\u03b2-\u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438-\u03b3-\u0442\u0440\u0438\u043c\u0435\u0442\u0438\u043b\u0430\u043c\u043c\u043e\u043d\u0438\u0439 \u0431\u0443\u0442\u0438\u0440\u0430\u0442) \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0447\u0435\u0442\u0432\u0435\u0440\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0430\u043c\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f, \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0432 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0430\u0445 \u0438\u0437 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043d\u0435\u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u0438\u043c\u044b\u0445 \u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442: \u043b\u0438\u0437\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0438\u043e\u043d\u0438\u043d\u0430 1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u041e\u043d \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0441\u0442\u0435\u0440\u0435\u043e\u0438\u0437\u043e\u043c\u0435\u0440\u043e\u0432: \u0431\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e L-\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u0431\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043d\u0435\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e D-\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430. \u0412\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438\u043d \u0421 (\u0430\u0441\u043a\u043e\u0440\u0431\u0438\u043d\u043e\u0432\u0430\u044f \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430) \u0430\u0431\u0441\u043e\u043b\u044e\u0442\u043d\u043e \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c \u0434\u043b\u044f \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u04302.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u0411\u043b\u0430\u0433\u043e\u0434\u0430\u0440\u044f \u0441\u0432\u043e\u0435\u0439 \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u0438 \u0432\u043e\u0434\u043e\u0440\u0430\u0441\u0442\u0432\u043e\u0440\u0438\u043c\u043e\u0439 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u0435 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u043e\u0431\u043b\u0435\u0433\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0438\u0445 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0443 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u044e\u044e \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u0443 \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u043a\u0441, \u0433\u0434\u0435 \u043e\u043d\u0438 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0430\u0433\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0435 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0430\u0446\u0435\u0442\u0438\u043b-\u041a\u043e-\u0430, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0442\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0443\u044e \u044d\u043d\u0435\u0440\u0433\u0438\u044e \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0446\u0438\u043a\u043b Krebs1;2.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u0427\u0442\u043e\u0431\u044b \u0431\u044b\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0441 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u043c \u0438 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d, \u0441\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b. \u0421 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0446\u0435\u043b\u044c\u044e \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b \u0432 \u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043b\u0435 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u044b \u043a \u043a\u043e\u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0443 A (Co-A) \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0442\u0438\u043e\u044d\u0444\u0438\u0440\u043d\u0443\u044e \u0441\u0432\u044f\u0437\u044c, \u043f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0438\u044f \u043a\u0430\u0442\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0430\u0446\u0438\u043b-\u043a\u043e-\u0441\u0438\u043d\u0442\u0430\u0437\u043e\u0439; \u0442\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0430\u0446\u0438\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043d\u0430 Co-A \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u0430\u043d\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0443, \u0430 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0430\u0446\u0438\u043b-\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d (\u044d\u0442\u0435\u0440\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d) \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u043a\u0441. \u041f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0432 \u0441\u0435\u0431\u044f \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u0442\u0430\u043f\u044b:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>\u0430\u0446\u0438\u043b Co-A \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u0430\u043d \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0435 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 (\u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u044f \u044d\u0442\u0435\u0440\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438) \u0441 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c\u044e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d-\u0430\u0446\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u044b I (\u043f\u0430\u043b\u044c\u043c\u0438\u0442\u043e\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u0430 I, CPT-I), \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0435\u0439 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u0435;<\/li>\n<li>\u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u043f\u0440\u043e\u043d\u0438\u043a\u0430\u0435\u0442 \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0438 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d-\u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043b\u043e\u043a\u0430\u0437\u0443 (CACT);<\/li>\n<li>\u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0432\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d \u0432 \u0430\u0446\u0438\u043b-\u041a\u043e-\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d-\u0430\u0446\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u043e\u0439 II (\u043f\u0430\u043b\u044c\u043c\u0438\u0442\u043e\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u0430 II, CPT-II), \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0430 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0435\u0439 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u0435, \u0438 \u0432\u044b\u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0436\u0434\u0430\u0435\u043c\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432\u0435\u0440\u043d\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043b\u044c;<\/li>\n<li>\u0430\u0446\u0438\u043b Co-A \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043a\u0430\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0431\u0435\u0442\u0430-\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0441 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u044f\u0445 \u0430\u0446\u0435\u0442\u0438\u043b-\u043a\u043e-A; \u043d\u0430\u043a\u043e\u043d\u0435\u0446, \u0430\u0446\u0435\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u0440\u0435\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0430\u0446\u0435\u0442\u0438\u043b-\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u043f\u043e\u0434 \u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d-\u0430\u0446\u0435\u0442\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u044b (CAT) \u0434\u043b\u044f \u044d\u043a\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0430 \u0438\u0437 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u04383;4.<\/li>\n<li>\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0435 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430\u0435\u0442 \u043a\u0430\u043a \u0438\u0437 \u0440\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430 (\u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0438\u0437 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u043e\u0432 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0438\u0441\u0445\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f: \u043c\u044f\u0441\u0430, \u043c\u043e\u043b\u043e\u043a\u0430 \u0438 \u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445), \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0438\u0437 \u0431\u0438\u043e\u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 (\u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441). \u041d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e; \u043e\u043d \u043d\u0435 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f, \u0438 \u0435\u0433\u043e \u0432\u044b\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441 \u043c\u043e\u0447\u043e\u0439 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043e \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435\u043c \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0430 \u0440\u0435\u0430\u0431\u0441\u043e\u0440\u0431\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0447\u0438\u043a\u043e\u043c OCTN2 (\u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0447\u0438\u043a\u043e\u043c \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0430\u0442\u0438\u043e\u043d\u043e\u0432, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0432\u043c\u0435\u0448\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043d\u0430\u0442\u0440\u0438\u0435\u0432\u043e-\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u044b\u0439 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430). \u042d\u0442\u043e\u0442 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0435\u0440 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0432 \u0437\u0430\u0445\u0432\u0430\u0442\u0435 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u043c\u0438 \u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0435\u04391.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u041e\u0431\u0449\u0430\u044f \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u043a\u0430\u043a \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d (\u0430\u0446\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430) \u0438 \u043e\u0442\u0440\u0430\u0436\u0430\u0435\u0442 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0438 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u0438 \u0442\u043a\u0430\u043d\u044f\u0445 (\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f, \u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f, \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f). \u041a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044f \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0440\u0430\u0432\u043d\u043e\u0432\u0435\u0441\u0438\u0438 \u0441 \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438, \u043f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0441\u043e\u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\/\u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u22640.4 \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c 5.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u0412 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0438 \u0435\u0433\u043e \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0435 \u044d\u0444\u0438\u0440\u044b (\u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u044b) \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b \u0434\u043b\u044f \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u044d\u043d\u0435\u0440\u0433\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430, \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u044f\u044f \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442 \u0438\u0437 \u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043b\u044f \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u03b2-\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f;<\/li>\n<li>\u044d\u043a\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442 \u0438\u0437 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0439 \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0430\u0446\u0438\u043b-\u041a\u043e\u0430 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f, \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u0446\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0444\u0438\u0437\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438;<\/li>\n<li>\u0431\u0430\u043b\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0430 \u043a\u043e\u044d\u0444\u0444\u0438\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e CoA \/ \u044d\u0442\u0435\u0440\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e CoA;<\/li>\n<li>\u0443\u0434\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0442\u043e\u043a\u0441\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0430\u0446\u0438\u043b-\u041a\u043e\u0430 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f \u0438\u0437 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u0438 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0435\u0439.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u0438 \u043c\u043e\u0447\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0438\u043d\u0433\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0442\u0435\u0441\u0442, \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0446\u0438\u043a\u043b\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0435\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442 \u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442. \u0412 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0430\u0446\u0438\u043b-\u041a\u043e\u0430 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0438 \u0432\u044b\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442\u0441\u044f \u0441 \u043c\u043e\u0447\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0436\u0435\u043b\u0447\u044c\u044e \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0443 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430. \u0411\u044b\u043b\u043e \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 100 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0446\u0438\u043a\u043b\u0430, \u043f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0438\u0445 \u0441\u043e\u0432\u043e\u043a\u0443\u043f\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 1:1000 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 vii6.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442: \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u0443\u044e \u0441\u043b\u0430\u0431\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u043e\u043d\u0438\u044e, \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e, \u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u0443\u044e \u0441 \u043e\u0442\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043e\u0432, \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0443 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430, \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u044b \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0430\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437\u0430. \u041e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0430 \u043d\u0430 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 7.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u0421\u043e\u0431\u0440\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0435\u0446<\/strong>-\u0430) \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u044c, \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0449\u0435\u0433\u043e \u0438 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438; \u0411) 24-\u0447\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u044f \u043c\u043e\u0447\u0430, \u0434\u043b\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043c\u043e\u0447\u04308.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041a\u043e\u043d\u0442\u0435\u0439\u043d\u0435\u0440 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0431\u043e\u0440\u0430-<\/strong>\u0430) \u0432\u0430\u043a\u0443\u0443\u043c \u0431\u0435\u0437 \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u0430 \u0441\/\u0431\u0435\u0437 \u0441\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043b\u044f; \u0431) 2-3-\u043b\u0438\u0442\u0440\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434 \u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u044b\u0439 \u043f\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u043a\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043a\u0430\u043d \u0434\u043b\u044f \u043c\u043e\u0447\u0438, \u043d\u0430 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u043e\u0431\u0449\u0435\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043c\u043e\u0447\u0438 \u0432 24 \u0447\u0430\u0441\u0430\u04458.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u0430\u044f \u043e\u0431\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0430 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0441\u0431\u043e\u0440\u0430<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u0430) \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0443 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0438\u0444\u0443\u0433\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c; \u0431) \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0435\u0446 \u0432\u044b\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043f\u0440\u0438 2-8\u00b0\u0441; \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u0440\u0432\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0435 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 3.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041c\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/strong>-\u0430) \u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e 2 \u043c\u043b \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0449\u0435\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430; \u0411) 10 \u043c\u043b \u043c\u043e\u0447\u0438 8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043e\u0442\u0442\u043e\u0440\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/strong> \u2013 \u0430) \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0435\u0446; \u0411) \u043c\u043e\u0447\u0430, \u0437\u0430\u0433\u0440\u044f\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0444\u0435\u043a\u0430\u043b\u0438\u044f\u043c\u0438 8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u0421\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/strong> &#8211; 7 \u0434\u043d\u0435\u0439 \u043f\u0440\u0438 2-8\u00b0c; \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043f\u0440\u0438 -20\u00b0C (\u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u043e\u0438\u0445 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u043e\u0432)8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u041c\u0435\u0442\u043e\u0434<\/strong>-\u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u0430\u044f \u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u043c\u0430\u0441\u0441-\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043c\u0435\u0442\u0440\u0438\u0435\u0439 (LC\/MS)8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u0420\u0435\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0441\u043d\u044b\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f<\/strong><\/p>\n<table class=\"wp-block-table w-100\" style=\"width: 494px; height: 495px;\" border=\"1\" cellspacing=\"0\" cellpadding=\"0\">\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u041e\u0431\u0449\u0438\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 \u0434\u0435\u043d\u044c<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">23.3 \u2013 67.9<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 \u0434\u043d\u0435\u0439<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">17.4 \u2013 40.6<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">8 \u2013 28 \u0434\u043d\u0435\u0439<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">18.5 \u2013 58.7<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">28 zile\u00a0 \u2013 1 \u0433\u043e\u0434<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">38.1 \u2013 68.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 1 \u0433\u043e\u0434<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0416<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u041c<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">22.9 \u2013 53.3<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">29.0 \u2013 58.2<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u0421\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 \u0434\u0435\u043d\u044c<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">11.5 \u2013 36.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 \u0434\u043d\u0435\u0439<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">10.0 \u2013 21.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">8 \u2013 28\u00a0 \u0434\u043d\u0435\u0439<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">12.3 \u2013 46.2<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">29 \u0434\u043d\u0435\u0439\u00a0 \u2013 1 \u0433\u043e\u0434<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">26.9 \u2013 49.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">\u00b5mol\/l<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 1 \u0433\u043e\u0434<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0416<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u041c<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">17.9\u00a0\u2013 45.5<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">24.6 \u2013 51<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u00b5mol\/l<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" colspan=\"4\" valign=\"top\" width=\"340\">\u0421\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&lt;\u00a0 1 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">0.3 \u2013 1.1<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446 \u2013 1 \u0433\u043e\u0434<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">0.1 \u2013 6.5<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">1 \u2013 2 \u043b\u0435\u0442<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">3.0 \u2013 11.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">2 \u2013 7 \u043b\u0435\u0442<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\"><\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">3.0 \u2013 16.0<\/td>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"83\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"text-align: center;\" valign=\"top\" width=\"135\">&gt; 7 \u043b\u0435\u0442<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"39\">\n<p style=\"text-align: center;\">\u0415<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">\u0411<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">2.2 \u20135.6<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">15.2 \u2013 41.2<\/p>\n<\/td>\n<td valign=\"top\" width=\"83\">\n<p style=\"text-align: center;\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">mg\/24 \u0447\u0430\u0441\u0430<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><b><i>\u00a0<\/i><\/b><strong>\u0418\u043d\u0442\u0435\u0440\u043f\u0440\u0435\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432<\/strong><\/p>\n<p>\u041d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430<\/p>\n<p>\u041f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430<\/p>\n<p>\u041f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u043c \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SLC22A5, \u0447\u0442\u043e \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0447\u0438\u043a\u0430 OCTN2. \u0418\u0437-\u0437\u0430 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0440\u0435\u0430\u0431\u0441\u043e\u0440\u0431\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 90-95% \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432\u044b\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u0441 \u043c\u043e\u0447\u043e\u0439, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u043c\u0443 \u0438\u0441\u0442\u043e\u0449\u0435\u043d\u0438\u044e \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430. \u041f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0442\u0440\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0435\u0439\/\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043d\u0435\u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u044f\u0442\u044c \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u044d\u043d\u0435\u0440\u0433\u0438\u0438 \u0432 \u043a\u0430\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f\u0445:<\/p>\n<ul>\n<li>\u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434, \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438;<\/li>\n<li>\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u0430\u044f \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430 \u0441 \u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043a\u0435\u0442\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439;<\/li>\n<li>\u0441\u043a\u0435\u043b\u0435\u0442\u043d\u0430\u044f \u043c\u044b\u0448\u0446\u0430, \u0441 \u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u0411\u044b\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0442\u0440\u0438 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043a\u0442\u0430, \u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SLC22A5: \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439, \u0438\u043d\u0444\u0430\u043d\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442, \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439 \u0443 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445.<\/p>\n<p>\u0422\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043d\u043e \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 L-\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0442\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u0418\u0437\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0431\u0449\u0435\u0433\u043e \u0438 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0440\u0435\u0448\u0430\u044e\u0449\u0435\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u044f \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431\u043e\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0440\u0430\u043c\u0435\u0442\u0440\u043e\u0432 (&lt;1 \u043c\u043a\u043c\u043e\u043b\u044c\/\u043b). \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043e\u0442\u043b\u0438\u0447\u0438\u0442\u044c \u044d\u0442\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0442 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0430\u043a: \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432, \u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b \u0432 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435, \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u044b \u0432 \u043c\u043e\u0447\u04351;5.<\/p>\n<p><strong>\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d-\u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043b\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b (CACT)<\/strong><\/p>\n<p>\u042d\u0442\u043e \u0432\u0441\u0435 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SLC25A20 \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0443 CACT. \u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435 \u0441 \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0430\u043c\u0438, \u0430\u043f\u043d\u043e\u044d, \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430, \u043a\u0440\u0438\u0437\u0438\u0441\u0430\u043c\u0438, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0441\u0442\u0440\u0435\u0441\u0441\u043e\u043c. \u041d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u044b \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0430 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043a\u0435\u0442\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0435\u043c\u0438\u044e, \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0430\u043c\u043c\u0438\u0430\u043a\u0430, \u043a\u0440\u0435\u0430\u0442\u0438\u043d\u043a\u0438\u043d\u0430\u0437\u044b, \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432; \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0434\u0438\u043a\u0430\u0440\u0431\u043e\u043a\u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0430\u0446\u0438\u0434\u0443\u0440\u0438\u044e. \u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0438\u0437 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c\u0430 \u0443\u0433\u043b\u0435\u0432\u043e\u0434\u043e\u0432, \u0442\u0440\u0438\u0433\u043b\u0438\u0446\u0435\u0440\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0441\u043e \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0446\u0435\u043f\u0438 \u0438 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u04301.<\/p>\n<p><strong>\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043f\u0430\u043b\u044c\u043c\u0438\u0442\u043e\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u044b II (CPT-II)<\/strong><\/p>\n<p>\u042d\u0442\u043e \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0435\u0441\u044f \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0443 \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445, \u0445\u043e\u0442\u044f \u043e\u043d\u043e \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439.<br \/>\n\u0424\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0439\u0441\u044f \u0443 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445, \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0434\u043e\u0431\u0440\u043e\u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439, \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b (\u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c) \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u044b \u0438\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0430\u043c\u0438, \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043b\u0438\u0445\u043e\u0440\u0430\u0434\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0433\u043e\u043b\u043e\u0434\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c.<\/p>\n<p>\u041d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430-\u044d\u0442\u043e \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0435\u0441\u044f \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439 \u0441 \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0430\u043c\u0438, \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0435\u0439 \u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430, \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0435\u0439, \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438.<\/p>\n<p>\u0418\u043d\u0444\u0430\u043d\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 6-24 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0441 \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u0430\u043c\u0438 \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433, \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0433\u0438\u043f\u043e\u043a\u0435\u0442\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0435\u043c\u0438\u0438, \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0430\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437\u0430, \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u043a\u0440\u0435\u0430\u0442\u0438\u043d\u043a\u0438\u043d\u0430\u0437\u044b, \u043e\u0431\u0440\u0430\u0442\u0438\u043c\u043e\u0439 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0438, \u0430 \u0432 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0441 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439 \u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0433\u043e\u043b\u043e\u0434\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c.1;5.<\/p>\n<p>\u041a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0435 CPT-II, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u043f\u0440\u0438 CACT \u043e\u0431\u0449\u0438\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0432 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u044d\u0444\u0438\u0440\u043e\u0432 \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0441 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u0440\u0435\u0444\u043b\u044e\u043a\u0441\u0430 \u0438\u0437 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u0430 \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0438. \u042d\u0442\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u043b\u0435\u0447\u0430\u0442, \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u044f\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d, \u0432\u0432\u043e\u0434\u044f \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0443\u0433\u043b\u0435\u0432\u043e\u0434\u043e\u0432 \u0438 \u0438\u0437\u0431\u0435\u0433\u0430\u044f \u043f\u043e\u0441\u0442\u04309.<\/p>\n<p><strong>\u0412\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430<\/strong><\/p>\n<p>\u0415\u0433\u043e \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f\u0445: \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e-\u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 (\u0434\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u0414\u044e\u0448\u0435\u043d\u043d\u0430\/\u0411\u0435\u043a\u043a\u0435\u0440\u0430), \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430\u0445, \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438, \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0443\u0431\u0443\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f\u0445 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0424\u0430\u043d\u043a\u043e\u043d\u0438, \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041b\u043e\u0443), \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u043c, \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u0442\u0435\u0440\u043e\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438, \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u0430\u043c\u0438, \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430\u043c\u0438 (\u0432\u0430\u043b\u044c\u043f\u0440\u043e\u0435\u0432\u0430\u044f \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430), \u0442\u043e\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0442\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u0435. \u041e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0430\u0446\u0438\u0434\u0443\u0440\u0438\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0446\u0438\u043a\u043b\u0430 \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u0438\u043d\u044b \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 1;6.<\/p>\n<p><strong>\u041f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430<\/strong><\/p>\n<p>\u041e\u043d\u0438 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0435 \u043f\u0430\u043b\u044c\u043c\u0438\u0442\u043e\u0438\u043b\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0444\u0435\u0440\u0430\u0437\u044b I (CPT-I), \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u043c \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442, \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d \u0441 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0436\u0438\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442\u0430\u043c\u0438. \u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 &lt; 18 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0441 \u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439, \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0430\u043c\u0438, \u0433\u0438\u043f\u043e\u043a\u0435\u0442\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u043f\u0440\u0438\u0447\u0435\u043c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u044b \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u041b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u044b \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0432\u044b\u0448\u0430\u0442\u044c 100 \u043c\u043a\u043c\u043e\u043b\u044c\/\u043b \u043d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u043e\u0446\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0430\u0446\u0438\u043b\u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432.<\/p>\n<p>\u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0432 \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0438\u0437\u0431\u0435\u0436\u0430\u0442\u044c \u0433\u043e\u043b\u043e\u0434\u0430\u043d\u0438\u044f (\u043d\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043b\u044e\u0434 \u0438\u0437 \u043a\u0443\u043a\u0443\u0440\u0443\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0440\u0430\u0445\u043c\u0430\u043b\u0430) \u0438 \u043e\u0431\u043e\u0433\u0430\u0442\u0438\u0442\u044c \u0434\u0438\u0435\u0442\u0443 \u0442\u0440\u0438\u0433\u043b\u0438\u0446\u0435\u0440\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438 \u0441\u043e \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0434\u043b\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0446\u0435\u043f\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043d\u0435 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442 \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u043a\u04411;9.<\/p>\n<p><strong>\u0413\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u044b \u0438 \u043f\u043e\u043c\u0435\u0445\u0438<\/strong><\/p>\n<p>\u041b\u043e\u0436\u043d\u043e \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u0443 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445, \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442 \u043e\u0442 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u043a\u0430\u0440\u043d\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430.1.<\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\"><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><strong><span style=\"font-size: small;\">\u0411\u0438\u0431\u043b\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f<\/span><\/strong><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">1. Nelson L. Stephen. Free and Total Carnitine. Medscape Reference. http:\/\/emedicine.medscape.com. 2013.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">2. Steiber A, Kerner J, Hoppel C. Carnitine: a nutritional, biosynthetic, and functional perspective. In Mol. Aspects Med. 25 (5\u20136): 455\u201373, 2004.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">3. Olpin S. Fatty acid oxidation defects as a cause of neuromyopathic disease in infants and adults\u201d. Clin. Lab. 51 (5\u20136): 289\u2013306, 2005.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">4. Christie W. William. Carnitine and Acylcarnitines. Structure, occurrence, biology and analysis. http:\/\/lipidlibrary.aocs.org\/lipids\/carnitin. Reference Type: Internet Communication.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">5. Flanagan L. Judith et al. Role of carnitine in disease. In Nutrition &amp; Metabolism 2010, 7:30.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">6. Mayo Clinic. Mayo Medical Laboratories. Carnitine, Serum. <a href=\"http:\/\/www.mayomedicallaboratories.com\/\">www.mayomedicallaboratories.com<\/a>. Reference Type: Internet Communication, 2016.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">7. All Children\u2019s Hospital. Johns Hopkins Medicine. Carnitine Free and Total. www.allkids.org.. Reference Type:Internet Communication, 2013.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">8. Laborator Synevo. Referin\u0163e specifice tehnologiei de lucru utilizate 2016. Ref Type: Catalog.<\/span><\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: small;\">9. Baynes J.W., Dominiczak M.H., Medical Biochemistry third edition, Mosby, Sauders, 2009, 191.<\/span><\/div>","protected":false},"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":[],"product_brand":[],"product_cat":[957],"product_tag":[],"class_list":{"0":"post-10345","1":"product","2":"type-product","3":"status-publish","5":"product_cat-teste-biochimice-pentru-tulburari-ereditare-de-metabolism","7":"first","8":"instock","9":"sold-individually","10":"shipping-taxable","11":"purchasable","12":"product-type-simple"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product\/10345","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product"}],"about":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/product"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10345"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10345"}],"wp:term":[{"taxonomy":"product_brand","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_brand?post=10345"},{"taxonomy":"product_cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_cat?post=10345"},{"taxonomy":"product_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_tag?post=10345"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}