{"id":10214,"date":"2020-04-23T04:59:52","date_gmt":"2020-04-23T01:59:52","guid":{"rendered":"https:\/\/www.synevo.ro\/product\/beta-talasemie-testare-genetica-hbb\/"},"modified":"2025-01-31T11:55:01","modified_gmt":"2025-01-31T09:55:01","slug":"beta-talasemie-testare-genetica-hbb","status":"publish","type":"product","link":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/shop\/beta-talasemie-testare-genetica-hbb\/","title":{"rendered":"\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f - \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 (HBB)"},"content":{"rendered":"<p>Beta-talasemiile reprezinta un grup de afectiuni cu transmitere genetica autozomal-recesiva caracterizate printr-o rata scazuta de sinteza a lanturilor \u03b2 ale globinei.<\/p>\n<p>Clusterul genelor \u03b2 este localizat pe cromozomul 11, se intinde pe o lungime de 50 kb si contine in urmatoarea ordine: o gena epsilon (\u03b5), 2 gene gamma (denumite <sup>\u0416<\/sup>\u03b3 si <sup>\u0410<\/sup>\u03b3), o pseudogena \u03b2 (\u03c8\u03b2), o gena delta (\u03b4) si o gena \u03b2 (denumita HBB) care codifica \u03b2 -globina<sup>1<\/sup>. Fiecare gena prezinta 3 secvente care codifica proteine (exoni) si 2 regiuni care aparent nu au nici un rol in sinteza proteinelor (introni = intervening sequences), flancate de secvente 5\u2019 si\u00a0 3\u2019, care de asemenea nu intervin in procesul de translatie. La capatul 5\u2019 al fiecarei gene se gaseste <em>promotorul<\/em>, o secventa necesara pentru initierea transcriptiei. Promotorul genei \u03b2 include 3 secvente: TATA box, CCATT box si motive CACC duplicate. Atat exonii cat si intronii sufera fenomenul de transcriptie a ADN-ului in ARN mesager; acest proces este controlat de factori de transcriptie care se leaga de promotori si de elementele de control situate <em>in amonte<\/em> \u2013 intensificatori (enhancers) \u2013 care cresc foarte mult viteza de transcriptie. Astfel, genele \u03b2-globinei se afla sub influenta unui element intensificator major, denumit regiunea de control a locusului \u03b2 (\u03b2-LCR) (<em>vezi figura<\/em>)<sup>1;3<\/sup>.<\/p>\n<p><a class=\"shutterset_6678 cboxElement\" title=\"\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f - \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 (HBB)\" href=\"https:\/\/www.synevo.md\/wp-content\/uploads\/2010\/02\/talasemie-beta4.jpg\" rel=\"wpdevart_lightbox lightbox[6678] nofollow noopener\" data-rel=\"lightbox-gallery-QWXdnpRe\" data-rl_title=\"\" data-rl_caption=\"\" target=\"_blank\"><img decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-7092\" src=\"\/wp-content\/uploads\/2010\/02\/talasemie-beta4.jpg\" alt=\"-\" width=\"452\" height=\"314\"><\/a><\/p>\n<p><a title=\"\" href=\"\/wp-content\/uploads\/2010\/02\/talasemie-beta4.jpg\" rel=\"wpdevart_lightbox lightbox-gallery-vYqxQXc8\" data-=\"\" data-rl_title=\"\" data-rl_caption=\"\"><img decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-7092\" src=\"\/wp-content\/uploads\/2010\/02\/talasemie-beta4.jpg\" alt=\"-\" width=\"452\" height=\"314\"><\/a><\/p>\n<p>Fenomenul de transcriptie include urmatoarele etape:<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">- <em>transcriptia propriu-zisa<\/em>: rezulta o copie ARN a genei, ce include secventele complementare atat pentru exoni cat si pentru introni;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">- <em>incapsularea si poliadenilarea<\/em> (capping + polyadenilation): atasarea unor nucleotide speciale la capetele 5\u2019 si\u00a0 3\u2019 ale ARN-ului;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">- <em>innadirea<\/em> (splicing): indepartarea intronilor din ARNm; secventele ARN corespunzatoare exonilor sunt apoi \u201cinnadite\u201d impreuna<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p>Beta talasemia apare mai frecvent la populatiile din bazinul mediteranean insa pot fi afectate si alte grupuri etnice. Severitatea defectului este variabila. Persoanele normale prezinta 2 alele pentru \u03b2-globina, astfel ca \u03b2-talasemia poate sa apara intr-o stare heterozigota sau homozigota. Deoarece exista un numar mare de mutatii asociate cu \u03b2-talasemia sunt posibile si cazuri de heterozigotie compusa, care apar atunci cand o persoana poseda 2 gene mutante.<\/p>\n<p>Sunt descrise doua categorii mari de \u03b2-talasemie:<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-<strong>\u03b2<sup>o<\/sup> talasemia (beta zero talasemia)<\/strong>: caracterizata prin absenta expresiei unei gene \u03b2 anormale sau mai rar, deletia acesteia; atunci cand defectul apare in stare homozigota (\u03b2<sup>o<\/sup>\/\u03b2<sup>o<\/sup>) este afectata complet sinteza lanturilor \u03b2 si implicit a hemoglobinei A;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-<strong>\u03b2<sup>+<\/sup> talasemie \u00a0(beta plus talasemie)<\/strong>: caracterizata printr-o expresie redusa (dar nu absenta) a unei gene \u03b2 anormale; atunci cand defectul apare in stare homozigota exista o oarecare productie de hemoglobina A<sup>1;5<\/sup>.<\/p>\n<p>Heterozigotii compusi pentru \u03b2-talasemie pot avea 2 gene \u03b2<sup>o<\/sup> sau \u03b2<sup>+ <\/sup>diferite sau atat o gena \u03b2<sup>+<\/sup> cat si una \u03b2<sup>0<\/sup> (\u03b2<sup>+<\/sup>\/\u03b2<sup>o<\/sup>).<\/p>\n<p>Tabloul clinic este extrem de variabil. Statusul heterozigot pentru \u03b2-talasemie, denumit si tara \u03b2-talasemica sau\u00a0 <em>\u03b2-talasemie minora,<\/em> este in majoritatea cazurilor o conditie clinic asimptomatica. Statusul homozigot sau heterozigotia compusa pentru \u03b2-talasemie conduc de obicei la un fenotip clinic sever, denumit <em>\u03b2-talasemie majora, <\/em>in care persoanele afectate sunt dependente de transfuziile de sange. Termenul de <em>\u03b2-talasemie intermedia <\/em>include conditii clinice de severitate intermediara intre formele minora si majora; persoanele afectate sunt simptomatice si pot necesita ocazional transfuzii de sange, fara ca acestea sa fie insa esentiale pentru mentinerea vietii<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Testarea genetica<\/em><\/strong><\/p>\n<p>Sunt cunoscute la ora actuala peste 200 de mutatii asociate cu \u03b2-talasemia, care pot fi detectate prin diverse tehnici PCR, hibridizare cu oligonucleotide sintetice sau secventiere<sup>6<\/sup>.<\/p>\n<p>In majoritatea cazurilor este vorba de mutatii aparute la nivelul genei HBB sau in apropierea acesteia (substitutii ale unei singure nucleotide, deletii sau insertii oligonucleotidice). In functie de evenimentul genetic afectat sunt descrise trei tipuri de mutatii:<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-care afecteaza transcriptia \u03b2-globinei;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-care afecteaza procesarea ARNm (fenomenele de splicing sau poliadenilare);<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-care produc o translatie anormala a ARNm (mutatii nonsens sau ale cadrului de citire)<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p>Un procent redus de cazuri rezulta ca urmare a unei deletii mari a genei sau a secventelor de control situate <em>in amonte<\/em><sup>1;2<\/sup>.<\/p>\n<p>Din punct de vedere al severitatii defectului indus mutatiile genei HBB se clasifica in doua mari categorii:<\/p>\n<ul>\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">Mutatii care blocheaza sinteza <\/span><span style=\"text-decoration: underline;\">\u03b2-globinei si determina \u03b2<sup>o<\/sup>-talasemie<\/span>\n<ul>\n<li><em>Mutatii nonsens<\/em>: substitutii ale unei singure nucleotide in codoni normali care creeaza un codon de terminalizare; de exemplu mutatia codonului 39 (C \u2013 T) introduce codonul de terminalizare AUG in gena, respectiv rezultand un ARNm nefunctional; aceasta mutatie s-a descoperit la marea majoritate a cromozomilor talasemici de la pacienti din regiunea Mediteraneana.<\/li>\n<li><em>Mutatia codonului de initiere<\/em>: impiedica complet transcriptia; sunt descrise 7 mutatii ale codonului de initiere ATG care codifica metionina.<\/li>\n<li><em>Mutatiile cadrului de citire a genei<\/em>: deletii sau insertii a 1, 2 sau mai mult de 3 nucleotide care altereaza cadrul de citire al ARNm prin introducerea unui codon de terminalizare; de exemplu -1 in codonul 41 (UGA); -1 in codonul 6.<\/li>\n<li><em>Mutatiile la nivelul jontiunii de splicing<\/em>: toate jonctiunile intron \u2013 exon confirma regula Chambon (5\u2019 GT\/AG 3\u2019)\u00a0 necesara pentru un <em>splicing<\/em> normal; mutatiile ce altereaza aceste nucleotide nu vor avea un <em>splicing<\/em> normal, de exemplu IVSI-1 (G \u2013 A); IVSII-1 (G \u2013 A)<sup>6<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">Mutatii care diminueaza sinteza <\/span><span style=\"text-decoration: underline;\">\u03b2-globinei si determina \u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie<\/span>\n<ul>\n<li><em>Mutatii ale secventei consens<\/em>: \u00a0creeaza situsuri de splicing alternative, de exemplu: IVSI-5 (G \u2013 T);\u00a0 IVSI-6 (T \u2013 C); ultima mutatie este de origine mediteraneana.<\/li>\n<li><em>Mutatii punctiforme in exoni<\/em>: mutatiile in secventele codificatoare pot determina procesari anormale ale ARNm; secventa din jurul dinucleotidului GT din codonul 25 are 6 din 9 pozitii in comun cu secventa consens de la situsul de jonctiune de la capatul 5\u2019, dar nu par sa fie implicate in procesarea normala; au fost descrise trei mutatii in interiorul acestui situs de <em>splicing<\/em> care duc la activarea sa: prima mutatie (G\u00aeA din codonul 26) da nastere structurii proprii HbE care este asociata cu fenotipul unei \u03b2-talasemii usoare; similar, Hb Knossos are o mutatie in codonul 27 (G\u00aeT) si prezinta fenotip \u03b2-talasemic; a treia mutatie ce face parte din acest tip este substitutia A\u00aeT din codonul 24 \u2013 o substitutie silentioasa la nivel de proteina, dar asociata cu o severitate moderata a fenotipului \u03b2<sup>+<\/sup>-talasemic.<\/li>\n<li><em>Mutatii punctiforme in introni<\/em>: produc situsuri criptice de splicing si astfel se genereaza un ARNm aberant in plus fata de un ARNm normal; de exemplu IVSI-110, IVSII-745.<\/li>\n<li><em>Mutatii ale promotorului<\/em>: au fost descrise diverse mutatii in regiunea promotorului care reduc rata de legare a ARN polimerazei, ceea ce are ca rezultat reducerea transcriptiei cu 20-30%; mutatiile 28 A\u2192 G si 29 A\u2192G\u00a0 sunt frecvente la populatia chineza si africana, in timp ce mutatiile \u2013 87 C\u2192G si silent \u2013 101 C\u2192T sunt mai frecvente la populatia din bazinul mediteranean<sup>1;6<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><em>Recomandari pentru analiza mutatiilor <\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-stabilirea prognosticului in ceea ce priveste fenotipul clinic (diferentierea moleculara a talasemiei intermedia de forma majora);<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-depistarea purtatorilor in familiile cu risc crescut;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-diagnosticul prenatal al beta talasemiei<sup>5;6<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Specimen recoltat<\/em><\/strong> \u2013 sange venos<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Recipient de recoltare<\/em><\/strong>\u00a0\u2013 vacutainer ce contine EDTA ca anticoagulant<sup>4<\/sup><sub>.<\/sub><\/p>\n<p><strong><em>Cantitate recoltata <\/em><\/strong>\u2013 cat permite vacuumul<sup>4<\/sup><\/p>\n<p><strong><em>Cauze de respingere<\/em><\/strong> <strong><em>a probei <\/em><\/strong>\u2013 folosirea heparinei ca anticoagulant; probe coagulate sau hemolizate<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Stabilitate proba<\/em><\/strong> - <em>7 zile<\/em> la 2-8\u00baC<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Metoda<\/em><\/strong> - <span style=\"text-decoration: underline;\">secventiere completa HBB<\/span><sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p><strong><em>Interpretarea\u00a0 rezultatelor<\/em><\/strong><\/p>\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Tara de beta-talasemie (statusul heterozigot)<\/span><\/p>\n<p>Persoanele purtatoare ale tarei de \u03b2-talasemie sunt de obicei asimptomatice; este posibil insa ca in conditii de stres hematopoietic (sarcina, infectii intercurente) sa apara manifestari legate de anemie. Unii pacienti pot sa aiba splenomegalie.<\/p>\n<p>Hemograma prezinta modificari caracteristice ale seriei eritrocitare: scadere usoara a valorii hemoglobinei, numar crescut de eritrocite, valori scazute ale indicilor eritrocitari VEM si HEM, largime a distributiei eritrocitare de obicei normala. In medie, variabilele hematologice difera la tarele \u03b2<sup>0<\/sup> si \u03b2<sup>+<\/sup>, desi poate exista o suprapunere considerabila. In cazurile in care coexista \u03b1-talasemia anomaliile hematologice sunt mai putin marcate.<\/p>\n<p>Pe frotiul de sange periferic, alaturi de microcitoza, se pot observa hipocromie, poikilocitoza, hematii \u201cin tinta\u201d, punctatii bazofile. La examenul maduvei osoase se constata o celularitate crescuta ca urmare a hiperplaziei eritroide.<\/p>\n<p>Diagnosticul se bazeaza pe detectarea unui procent crescut de HbA<sub>2<\/sub> la electroforeza hemoglobinei sau prin tehnica cromatografica (HPLC). Aproximativ o treime-o jumatate din pacienti asociaza si un procent crescut de HbF.<\/p>\n<p>Proportia de hemoglobina A<sub>2<\/sub> se coreleaza cu tipul mutatiei beta-talasemice. Astfel, in majoritatea cazurilor de heterozigotie pentru \u03b2<sup>0<\/sup> sau de \u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie severa se inregistreaza un procent de 4-5% HbA<sub>2<\/sub>, in timp ce in formele usoare de \u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie procentul este de obicei de 3.6-4.2%. Procente mai mari se constata in cazul tarelor asociate cu deletia portiunii 5\u2019 a genei HBB, precum si in cazurile de mutatii ale promotorului sau ale codonului de initiere.<\/p>\n<p><em><span style=\"text-decoration: underline;\">Cauze de tara \u03b2-talasemica cu HbA<sub>2 <\/sub>normala<\/span><\/em><\/p>\n<p>Exista si forme de \u03b2-talasemie cu un procent normal de HbA<sub>2, <\/sub>\u00a0denumite <em>silent \u03b2-thalasemmia<\/em>. De exemplu in cazul mutatiei C\u2192G din pozitia 6, 3\u2019 la codonul de terminalizare se constata un procent mediu de 2.4%.<\/p>\n<p>Daca o persoana prezinta indici eritrocitari sugestivi pentru tara beta-talasemica dar procentul de HbA<sub>2 <\/sub>nu este crescut este important sa se excluda \u03b4\u03b2-talasemia, hemoglobinopatia Lepore, precum si \u03b1-talasemia. Poate sa existe si o \u03b3\u03b4\u03b2-talasemie, insa aceasta conditie este foarte rara. Unii pacienti cu anemie feripriva pot sa aiba indici eritrocitari atipici; in special copiii pot prezenta o anemie feripriva insotita de un numar crescut de eritrocite.<\/p>\n<p>Un nivel scazut de feritina indica un deficit de fier dar nu exclude diagnosticul de tara beta-talasemica.<\/p>\n<p>Mutatiile HBB asociate cu anomalii hematologice minore sau absente in statusul heterozigot pun probleme importante de diagnostic; identificarea acestora este necesara deoarece pot determina o afectiune semnificativa clinic la homozigoti sau heterozigoti compusi. Aceste tipuri de mutatii pot fi impartite in doua grupuri:<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-mutatii care determina <em>\u201csilent thalassemia<\/em>\u201d cu indici eritrocitari si procent de HbA<sub>2<\/sub> normale;<\/p>\n<p style=\"padding-left: 30px;\">-mutatii care determina <em>\u201calmost silent thalassemia<\/em>\u201d cu procent de HbA<sub>2<\/sub> normal si indici eritrocitari modificati.<\/p>\n<p>Aceste forme pot fi detectate numai prin testare genetica. Unele mutatii, cum ar fi +1480 C\u2192G intalnita la populatia greaca, sunt atat de usoare incat determina aproape intotdeauna <em>\u201csilent thalassemia<\/em>\u201d. Mutatiile cel mai frecvent responsabile de aceasta forma de talasemie sunt -101 C\u2192T si \u2013 92 C\u2192T asociate cu urmatoarele valori medii: VEM=83.9 fL, HEM=28.6 pg si HbA<sub>2<\/sub>=3.4%. <em>\u201cAlmost silent thalassemia<\/em>\u201d rezulta dintr-un grup mici de mutatii, cum ar fi CAP+1 A\u2192C in India si ocazional IVS-6 T\u2192C la mediteraneeni. Heterozigotii pentru IVS-6 T\u2192C prezinta urmatoarele intervale de valori : VEM=60-78 fL si HbA<sub>2<\/sub>=3.2-4-6%.<\/p>\n<p>Deficitul de fier reduce procentul de HbA<sub>2 <\/sub>atat la persoanele fara defecte ale globinei cat si la cele cu tara beta-talasemica. Acest lucru nu reprezinta o problema pentru persoanele cu o anomalie genetica insotita de cresteri semnificative de HbA<sub>2, <\/sub>\u00a0insa pentru cei cu mutatii usoare asociate cu cresteri minore de HbA<sub>2<\/sub> deficitul de fier mascheaza tara beta-talasemica. Din acest motiv se recomanda ca la pacientii cu anemie feripriva severa sau moderata sa se corecteze mai intai deficitul de fier dupa care, in cazul in care persista modificarile indicilor eritrocitari, sa se masoare procentul de HbA<sub>2. <\/sub>\u00a0O exceptie de la aceasta recomandare se va face in cazul pacientelor gravide la care diagnosticul tarei beta-talasemice trebuie stabilit imediat. In aceasta situatie este necesar sa se investigheze si partenerul; daca acesta este depistat cu tara beta-talasemica, se va lua in considerare testarea genetica la gravidele cu niveluri de HbA<sub>2<\/sub> la limita.<\/p>\n<p>Anemia megaloblastica poate conduce de asemenea la reducerea procentului de HbA<sub>2 <\/sub>si interfera cu diagnosticul tarei \u03b2-talasemice.<\/p>\n<p>Asocierea indicilor eritrocitari modificati cu un nivel normal de HbA<sub>2 <\/sub>poate rezulta si din coexistenta \u03b4-talasemiei cu o mutatie \u03b2<sup>0<\/sup> sau \u03b2<sup>+ <\/sup>ce induce un procent mare de HbA<sub>2 <\/sub>(intalnita la sarzi si ciprioti). Hemoglobina Knossos este responsabila de asemenea de unele cazuri de tara \u03b2-talasemica cu un nivel normal de HbA<sub>2<\/sub>.<\/p>\n<p>Prezenta concomitenta\u00a0 a unei mutatii \u03b2-talasemice usoare (cum ar fi CAP+1 A\u2192C) si a unei tare de \u03b1<sup>0<\/sup>-talasemie sau a unui status homozigot pentru \u03b1<sup>+<\/sup>-talasemie face ca diagnosticul tarei \u03b2-talasemice sa fie adesea omis.<\/p>\n<p><em><span style=\"text-decoration: underline;\">Tara \u03b2-talasemica cu indici eritrocitari normali si HbA<sub>2 <\/sub>crescuta<\/span><\/em><\/p>\n<p>Unii pacienti heterozigoti pentru anumite variante de \u03b2-talasemie usoara \u00a0pot sa aiba niveluri crescute de HbA<sub>2 <\/sub>in prezenta unor indici eritrocitari normali; aceasta conditie a fost constata la o parte din pacientii purtatori ai mutatiei -101 C\u2192T.<\/p>\n<p>In plus, coexistenta \u03b1 si \u03b2-talasemiei poate conduce la indici eritrocitari normali printr-o sinteza mai echilibrata a lanturilor globinei, insa cu un procent crescut de HbA<sub>2.\u00a0 <\/sub>Aceasta modificare este intalnita in special la pacientii avand deletii a doua gene \u03b1 sau o forma de \u03b1-talasemie nedeletionala.<\/p>\n<p>Anomaliile dobandite, cum ar fi cele induse de afectiuni hepatice, pot creste valorile indicilor eritrocitari la pacientii cu tara \u03b2-talasemica.<\/p>\n<p>Toate aceste exemple ilustreaza complexitatea cazurilor de tara \u03b2-talasemica si dificultatea identificarii acestora, testarea genetica fiind uneori singura investigatie care poate confirma diagnosticului<sup>1;2<\/sup>.<\/p>\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Beta-talasemia dominanta<\/span><\/p>\n<p>Desi majoritatea persoanelor heterozigote pentru o mutatie \u03b2-talasemica prezinta caracteristici clinicopatologice descrise ca <em>talasemie minora<\/em> (tablou hematologic modificat in absenta manifestarilor clinice), unele dintre acestea dezvolta splenomegalie, anemie, icter si litiaza biliara, conditie denumita <em>\u03b2-talasemie dominanta<\/em>. Fenotipul este similar \u03b2-talasemiei intermedia si este asociat atat cu o eritropoieza ineficienta cat si cu o componenta hemolitica. Prezenta eritroblastilor cu incluzii (compuse din lanturi \u03b1 in exces si lanturi \u03b2-anormale) este caracteristica.<\/p>\n<p>Sunt descrise peste 30 alele care induc fenotipul de \u03b2-talasemie dominanta, printre care se numara mutatiile aparute la nivelul regiunii 3\u2019 a exonilor 2 sau 3 care determina o cantitate importanta de ARNm mutant. Ca o consecinta, se sintetizeaza lanturi \u03b2 trunchiate sau alungite, extrem de instabile, care co-precipita cu lanturile \u03b1 normale<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Beta-talasemia intermedia<\/span><\/p>\n<p>Se refera la un fenotip clinic determinat de anomalii genetice diverse. Severitatea \u03b2-talasemiei intermedia variaza de la o conditie clinica insotita de retard de crestere si deformatii osoase, in care supravietuirea este rareori posibila fara transfuzii de sange, pana la forme mai usoare, asemanatoare tarei \u03b2-talasemice, dar asociate cu un grad mai mare de anemie si splenomegalie.<\/p>\n<p>Pot sa apara complicatii cum ar fi: hipersplenism, litiaza biliara, supraincarcare cu fier, fenomene de compresiune exercitate de masele de tesut hematopoietic extramedular asupra unor organe vitale.<\/p>\n<p>Tabloul hematologic include anomalii similare celor induse de \u03b2-talasemia heterozigota tipica, insa are o severitate mai mare; alaturi de microcitoza, hipocromie, anizocitoza, poikilocitoza, punctatii bazofilie, pot sa apara policromatofilie si eritroblasti circulanti.<\/p>\n<p>Electroforeza hemoglobinei sau HPLC indica niveluri crescute de HbA<sub>2 <\/sub>(mai mari decat cele intalnite in tara \u03b2-talasemica) si HbF.<\/p>\n<p>\u03b2-talasemia intermedia poate sa apara la pacientii care prezinta fie una, fie ambele gene \u03b2 anormale.\u00a0 Cei care sunt homozigoti sau heterozigoti compusi pentru alele \u03b2-talasemice au mutatii asociate cu forme usoare de \u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie sau prezinta factori amelioratori, cum ar fi coexistenta tarei \u03b1-talasemice sau o mutatie care conduce la o sinteza crescuta de lanturi \u03b3 in conditii de stres hematopoietic. Acele persoane care au doar o gena \u03b2 anormala fie prezinta o forma de \u03b2-talasemie dominanta, fie asociaza concomitent mutatii care agraveaza dezechilibrul lanturilor globinei, cum ar fi statusul homozigot sau heterozigot pentru triplu \u03b1 sau cvadruplu \u03b1 (gene \u03b1 multiplicate de 3 sau 4 ori).<\/p>\n<p>Testele genetice faciliteaza identificarea anomaliilor care determina fenotipul de \u03b2-talasemie intermedia<sup>1;5<\/sup><sub>.<\/sub><\/p>\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Beta-talasemia majora<\/span><\/p>\n<p>Pacientii homozigoti sau heterozigoti compusi pentru mutatii \u03b2-talasemice care sunt dependenti de transfuzii de sange prezinta conditia clinica numita \u03b2-talasemie majora.<\/p>\n<p>Boala este recunoscuta adesea in primul an de viata, incepand cu varsta de 3 luni; se caracterizeaza printr-o anemie severa\u00a0 insotita de o eritropoieza accelerata, atat in sectorul medular cat si in cel extramedular. Expansiunea hematopoietica conduce la deformari osoase severe, in special ale oaselor craniului si fetei; hematopoieza extramedulara conduce la hepatosplenomegalie masiva.<\/p>\n<p>Seria eritrocitara prezinta urmatoarele valori: Hb=3-7 g\/dL, VEM=50-60 fL, HEM=12-18 pg. Frotiul de sange include microcitoza, hipocromie, anizocitoza si poikilocitoza marcate, punctatii bazofile,\u00a0 eritroblasti circulanti cu defect de hemoglobinizare si trasaturi diseritropoietice.<\/p>\n<p>In cazurile de homozigotie sau heterozigotie compusa pentru \u03b2<sup>0<\/sup>-talasemia (\u03b2<sup>0<\/sup>\/\u03b2<sup>0<\/sup>) electroforeza hemoglobinei sau tehnica HPLC indica prezenta numai de HbA<sub>2<\/sub> si HbF; atunci cand pacientii prezinta homozigotie pentru \u00a0\u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie (\u03b2<sup>+<\/sup>\/\u03b2<sup>+<\/sup>) sau heterozigotie compusa pentru \u03b2<sup>0 <\/sup>si \u00a0\u03b2<sup>+<\/sup>-talasemie (\u03b2<sup>+<\/sup>\/\u03b2<sup>0<\/sup>) este prezenta si HbA intr-un procent de pana la 35%.<\/p>\n<p>In \u03b2-talasemia majora procentul de HbA2 poate fi normal, crescut sau, ocazional, scazut<sup>1;2<\/sup>.<\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">\u00a0<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">\u0411\u0438\u0431\u043b\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">1. Barbara J. Bain. Haemoglobinopathy Diagnosis. Blackwell Science, 2001, 7-9; 73-93.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">2. Caterina Borgna Pignatti, Renzo Galanello. Thalassemias and Related Disorders of Hemoglobin Synthesis. In Wintrobe`s Clinical Hematology, 11th ed, Lippincott Williams &amp; Wilkins, 2004, 1083-1118.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">3. Cornel Mironel Niculae. Transcrierea (transcriptia). Bioinformatica. fpce9.fizica.unibuc.ro\/bioinfo\/transcrierea.htm. Reference Type: Internet Communication.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">4. Laborator Synevo. Referintele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">5. Renzo Galanello, Antonio Cao. Beta-Thalassemia. Gene Reviews, 2007. <\/span><a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\" rel=\"nofollow noopener\" target=\"_blank\"><span style=\"font-size: small;\">www.ncbi.nlm.nih.gov<\/span><\/a><span style=\"font-size: small;\">. ReferenceType: Internet Communication.<\/span><\/p>\n<p><span style=\"font-size: small;\">6. Talmaci R, Diagnosticul molecular al \uf062-talasemiilor. Progrese in biotehnologie, vol. II. Ed. Ars Docendi, p.179-188, 2002.<\/span><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0443 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0441 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u0430\u0447\u0435\u0439, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0439 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u03b2-\u0446\u0435\u043f\u0435\u0439 \u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430. \u0413\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0442\u0435\u0440 \u03b2 \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d \u043d\u0430 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0435 11, \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0434\u043b\u0438\u043d\u0443 50 \u0442.\u043f.\u043d. \u0438 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0442 \u0432 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0435\u043c \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434\u043a\u0435: \u0433\u0435\u043d \u044d\u043f\u0441\u0438\u043b\u043e\u043d\u0430 (\u03b5), 2 \u0433\u0430\u043c\u043c\u0430-\u0433\u0435\u043d\u0430 (\u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0445 G\u03b3 \u0438 A\u03b3), \u03b2-\u043f\u0441\u0435\u0432\u0434\u043e\u0433\u0435\u043d (\u03c8\u03b2), \u0434\u0435\u043b\u044c\u0442\u0430-\u0433\u0435\u043d (\u03b4) \u0438 \u03b2-\u0433\u0435\u043d (\u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0439 HBB), \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d.<\/p>\n<p>\u041a\u0430\u0436\u0434\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043d \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 3 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0438 (\u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u044b) \u0438 2 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u043d\u0435 \u0438\u0433\u0440\u0430\u044e\u0442 \u0440\u043e\u043b\u0438 \u0432 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 (\u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u044b = \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438), \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 5 &#8216;\u0438 3&#8242; \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044f\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0435 \u0432\u043c\u0435\u0448\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438. \u041d\u0430 5&#8217;-\u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u043a\u0430\u0436\u0434\u043e\u0433\u043e \u0433\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440, \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u0430\u044f \u0434\u043b\u044f \u0438\u043d\u0438\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438. \u041f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440 \u03b2-\u0433\u0435\u043d\u0430 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 3 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438: \u0431\u043e\u043a\u0441 TATA, \u0431\u043e\u043a\u0441 CCATT \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044f\u044e\u0449\u0438\u0435\u0441\u044f \u043c\u043e\u0442\u0438\u0432\u044b CACC. \u0418 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u044b, \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u044b \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442 \u043e\u0442 \u0444\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438 \u0414\u041d\u041a \u0432 \u043c\u0435\u0441\u0441\u0435\u043d\u0434\u0436\u0435\u0440 \u0420\u041d\u041a; \u044d\u0442\u043e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441 \u043f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u0432\u044b\u0448\u0435\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0438\u043c\u0438 \u044d\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0443\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f &#8211; \u044d\u043d\u0445\u0430\u043d\u0441\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438 &#8211; \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0433\u0435\u043d\u044b \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u044f\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u0434 \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435\u043c \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0443\u0441\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u044d\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044c\u044e \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044f \u03b2-\u043b\u043e\u043a\u0443\u0441\u0430 (\u03b2-CSF) (\u0441\u043c. \u0420\u0438\u0441\u0443\u043d\u043e\u043a) 1; 3<\/p>\n<p>.\u0424\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u043d \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0432 \u0441\u0435\u0431\u044f \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u0442\u0430\u043f\u044b:<\/p>\n<p><em>&#8211; \u0441\u0430\u043c\u0430 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u044f:<\/em> \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0420\u041d\u041a-\u043a\u043e\u043f\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u0430\u043a \u0434\u043b\u044f \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u043e\u0432, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0434\u043b\u044f \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u043e\u0432;<\/p>\n<p><em>&#8211; \u0438\u043d\u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u044f \u0438 \u043f\u043e\u043b\u0438\u0430\u0434\u0435\u043d\u0438\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435<\/em> (\u043a\u044d\u043f\u043f\u0438\u043d\u0433 + \u043f\u043e\u043b\u0438\u0430\u0434\u0435\u043d\u0438\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435): \u043f\u0440\u0438\u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043e\u0432 \u043a 5 &#8216;\u0438 3&#8217; \u043a\u043e\u043d\u0446\u0430\u043c \u0420\u041d\u041a;<\/p>\n<p><em>&#8211; \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433:<\/em> \u0443\u0434\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u043e\u0432 \u0438\u0437 \u043c\u0420\u041d\u041a; \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0420\u041d\u041a, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u0430\u043c, \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c \u00ab\u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435\u00bb \u0432\u043c\u0435\u0441\u0442\u04353.<\/p>\n<p>\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443 \u043d\u0430\u0441\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0421\u0440\u0435\u0434\u0438\u0437\u0435\u043c\u043d\u043e\u043c\u043e\u0440\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0431\u0430\u0441\u0441\u0435\u0439\u043d\u0430, \u043d\u043e \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0437\u0430\u0442\u0440\u043e\u043d\u0443\u0442\u044b \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u044d\u0442\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b. \u0421\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439. \u0423 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0435\u0441\u0442\u044c 2 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044f \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430, \u043f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u0442\u044c \u0432 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0438\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0438. \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0438 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0443 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442\u0441\u044f 2 \u043c\u0443\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0430.<\/p>\n<p>\u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0434\u0432\u0435 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0430\u0442\u0435\u0433\u043e\u0440\u0438\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438:<\/p>\n<p><strong>&#8211; \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f (\u0431\u0435\u0442\u0430-\u043d\u0443\u043b\u0435\u0432\u0430\u044f \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f):<\/strong> \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u044d\u043a\u0441\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0438 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u03b2-\u0433\u0435\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438, \u0440\u0435\u0436\u0435, \u0435\u0433\u043e \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0435\u0439; \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0438 (\u03b2 \/ \u03b2o), \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437 \u03b2-\u0446\u0435\u043f\u0435\u0439 \u0438 \u043d\u0435\u044f\u0432\u043d\u043e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 A \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f;<\/p>\n<p><strong>\u00a0\u2013\u0392 + \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f (\u0431\u0435\u0442\u0430 \u043f\u043b\u044e\u0441 \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f)<\/strong>: \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 (\u043d\u043e \u043d\u0435 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439) \u044d\u043a\u0441\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0435\u0439 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u03b2 \u0433\u0435\u043d\u0430; \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0438, \u043f\u0440\u043e\u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0446\u0438\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u04101; 5.\u0421\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c 2 \u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0445 \u03b2o \u0438\u043b\u0438 \u03b2 + \u0433\u0435\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0431\u0430 \u03b2 + \u0438 \u03b20 (\u03b2 + \/ \u03b2o) \u0433\u0435\u043d\u0430.<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0447\u0438\u0432\u0430. \u0413\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441 \u0434\u043b\u044f \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u044b\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435\u043c. \u0413\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0430\u044f \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u043c\u0443 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u043c\u0443 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043b\u044e\u0434\u0438 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u044f\u0442 \u043e\u0442 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438. \u0422\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0439 \u0438 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u043c\u0438; \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043b\u044e\u0434\u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0438 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u0435\u0440\u0435\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u043d\u043e \u044d\u0442\u043e \u043d\u0435 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u044f \u0436\u0438\u0437\u043d\u04381<\/p>\n<p>.\u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435<\/p>\n<p>\u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 200 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0430\u043c\u0438 \u041f\u0426\u0420, \u0433\u0438\u0431\u0440\u0438\u0434\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043e\u043b\u0438\u0433\u043e\u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c.<\/p>\n<p>\u0412 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u044d\u0442\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e \u0433\u0435\u043d\u0430 HBB (\u043e\u0434\u0438\u043d\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u044b, \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0441\u0442\u0430\u0432\u043a\u0438 \u043e\u043b\u0438\u0433\u043e\u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043e\u0432). \u0412 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0442 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0431\u044b\u0442\u0438\u044f \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0442\u0440\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439:<\/p>\n<p>&#8211; \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u044e \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430;<\/p>\n<p>&#8211; \u0447\u0442\u043e \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u043d\u0433 \u043c\u0420\u041d\u041a (\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u0438\u0430\u0434\u0435\u043d\u0438\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f);<\/p>\n<p>&#8211; \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043b\u044f\u0446\u0438\u044f \u043c\u0420\u041d\u041a (\u043d\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441-\u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0435 \u0441\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f) 3.<\/p>\n<p>\u041d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u043c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u044b\u0448\u0435 1; 2.<\/p>\n<p>\u0421 \u0442\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438\u043d\u0434\u0443\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u0430, \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 HBB \u0434\u0435\u043b\u044f\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0434\u0432\u0435 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0430\u0442\u0435\u0433\u043e\u0440\u0438\u0438:<\/p>\n<p><strong>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0431\u043b\u043e\u043a\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437 \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e<\/strong><\/p>\n<p>\u041d\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438: \u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u044b \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u0430 \u0432 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u044b, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u043e\u0437\u0434\u0430\u044e\u0442 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d; \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0430 39 (C-T) \u0432\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u0432\u043e\u0439 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d AUG \u0432 \u0433\u0435\u043d, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f \u043a \u043d\u0435\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0420\u041d\u041a; \u044d\u0442\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0432 \u043f\u043e\u0434\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u043c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438\u0437\u0435\u043c\u043d\u043e\u043c\u043e\u0440\u0441\u043a\u043e\u043c \u0440\u0435\u0433\u0438\u043e\u043d\u0435.<\/p>\n<p>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0438\u043d\u0438\u0446\u0438\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0430: \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0442\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u044e; \u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e 7 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0430 \u0438\u043d\u0438\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u0438 ATG, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u043c\u0435\u0442\u0438\u043e\u043d\u0438\u043d.<\/p>\n<p>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0435 \u0441\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0430: \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0432\u0441\u0442\u0430\u0432\u043a\u0438 \u0438\u0437 1, 2 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 3 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043e\u0432, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u044f\u044e\u0442 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0443 \u0441\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043c\u0420\u041d\u041a \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0430; \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 -1 \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 41 (UGA); -1 \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 6.<\/p>\n<p>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430: \u0432\u0441\u0435 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d &#8211; \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442 \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e \u0428\u0430\u043c\u0431\u043e\u043d\u0430 (5 &#8216;GT \/ AG 3&#8217;), \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430; \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u044f\u044e\u0442 \u044d\u0442\u0438 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u044b, \u043d\u0435 \u0431\u0443\u0434\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 IVSI-1 (G-A); IVSII-1 (G-A) 6.<\/p>\n<p><strong>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u044e\u0442 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437 \u03b2-\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e<\/strong><\/p>\n<p>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438: \u0441\u043e\u0437\u0434\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0430\u043b\u044c\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0430\u0439\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440: IVSI-5 (G &#8211; T); \u0418\u0412\u0421\u0418-6 (\u0422-\u0421); \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u044f\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438\u0437\u0435\u043c\u043d\u043e\u043c\u043e\u0440\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0441\u0445\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/p>\n<p>\u0422\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u0430\u0445: \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044f\u0445 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u043d\u0433 \u043c\u0420\u041d\u041a; \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432\u043e\u043a\u0440\u0443\u0433 \u0434\u0438\u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u0430 GT \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 25 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 6 \u0438\u0437 9 \u043e\u0431\u0449\u0438\u0445 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0432 \u043c\u0435\u0441\u0442\u0435 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 5&#8242;-\u043a\u043e\u043d\u0446\u0435, \u043d\u043e, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u043d\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0432 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0435; \u0442\u0440\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0432 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0441\u0430\u0439\u0442\u0435 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u043a \u0435\u0433\u043e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0438\u0438: \u043f\u0435\u0440\u0432\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f (G\u00aeA \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 26) \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0435\u0433\u043e \u0441\u043e\u0431\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0435 HbE, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0441 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438; \u0430\u043d\u0430\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u043d\u043e, Hb Knossos \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 27 (G\u00aeT) \u0438 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f; \u0442\u0440\u0435\u0442\u044c\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u044c\u044e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0442\u0438\u043f\u0430, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u0443 A\u00aeT \u0432 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 24 &#8211; \u043c\u043e\u043b\u0447\u0430\u0449\u0430\u044f \u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, \u043d\u043e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441 \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c\u044e \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0437\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430.<\/p>\n<p>\u0422\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u0430\u0445: \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u0441\u0430\u0439\u0442\u044b \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430 \u0438 \u0442\u0435\u043c \u0441\u0430\u043c\u044b\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0430\u0431\u0435\u0440\u0440\u0430\u043d\u0442\u043d\u0443\u044e \u043c\u0420\u041d\u041a \u0432 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0420\u041d\u041a; \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 IVSI-110, IVSII-745.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438: \u0432 \u043f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u044e\u0442 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0420\u041d\u041a-\u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u0435\u0440\u0430\u0437\u044b, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0430 20-30%; \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 28 A \u2192 G \u0438 29 A \u2192 G \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u044b \u0432 \u043d\u0430\u0441\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u041a\u0438\u0442\u0430\u044f \u0438 \u0410\u0444\u0440\u0438\u043a\u0438, \u0442\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043a\u0430\u043a \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 &#8211; 87 C \u2192 G \u0438 \u043c\u043e\u043b\u0447\u0430\u0449\u0438\u0435 &#8211; 101 C \u2192 T \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438\u0437\u0435\u043c\u043d\u043e\u043c\u043e\u0440\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0431\u0430\u0441\u0441\u0435\u0439\u043d\u04301; 6.<\/p>\n<p><strong><em>\u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0443<\/em><\/strong><\/p>\n<p>&#8211; \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430 (\u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0444\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b);<\/p>\n<p>\u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u0432 \u0441\u0435\u043c\u044c\u044f\u0445 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0433\u043e \u0440\u0438\u0441\u043a\u0430;<\/p>\n<p>-\u041f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438.<\/p>\n<p><strong><em>\u0421\u043e\u0431\u0440\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0435\u0446<\/em><\/strong> &#8211; \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u044c.<\/p>\n<p><strong><em>\u041a\u043e\u043d\u0442\u0435\u0439\u043d\u0435\u0440 \u0434\u043b\u044f \u0441\u0431\u043e\u0440\u0430 <\/em><\/strong><strong><em>\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/em><\/strong>&#8211; \u0432\u0430\u043a\u0443\u0443\u043c\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0435\u0439\u043d\u0435\u0440, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0439 \u042d\u0414\u0422\u0410 \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u0430.<\/p>\n<p><strong><em>\u0421\u043e\u0431\u0440\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e<\/em><\/strong> &#8211; \u0441\u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e, \u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0432\u0430\u043a\u0443\u0443\u043c<\/p>\n<p><strong><em>\u041f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043e\u0442\u0442\u043e\u0440\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/em><\/strong> &#8211; \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0440\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u0430; \u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0435\u043c\u043e\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u044b4.<\/p>\n<p><strong><em>\u0421\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u0430<\/em><\/strong> &#8211; 7 \u0434\u043d\u0435\u0439 \u043f\u0440\u0438 2-8\u00baC4.<\/p>\n<p><strong><em>\u041c\u0435\u0442\u043e\u0434 <\/em><\/strong>&#8211; \u043f\u043e\u043b\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0441\u043e\u0440 HBB4.<\/p>\n<p><strong><em>\u0418\u043d\u0442\u0435\u0440\u043f\u0440\u0435\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432<\/em><\/strong><\/p>\n<p>\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430 (\u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441)<\/p>\n<p>\u041b\u044e\u0434\u0438 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0442 \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u043e; \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u044f\u0445 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043f\u043e\u044d\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u0442\u0440\u0435\u0441\u0441\u0430 (\u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u043a\u0443\u0440\u0440\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438) \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439. \u0423 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u0413\u0435\u043c\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u0430 \u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u044f\u0434\u0430 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432: \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430, \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432, \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 VEM \u0438 HEM, \u0448\u0438\u0440\u0438\u043d\u0430 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f. \u0412 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u043c \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430\u0445 \u03b20 \u200b\u200b\u0438 \u03b2 +, \u0445\u043e\u0442\u044f \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043c\u0435\u0441\u0442\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441\u043e\u0432\u043f\u0430\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0412 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u03b1-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442, \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u044b.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u043c\u0430\u0437\u043a\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u043d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043c \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0433\u0438\u043f\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0438\u044f, \u043f\u043e\u0439\u043a\u0438\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u00ab\u0446\u0435\u043b\u0435\u0432\u044b\u0435\u00bb \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u044b, \u0431\u0430\u0437\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043b\u044b. \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0438\u0434\u0430.<\/p>\n<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d \u043d\u0430 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0430 HbA2 \u0441 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c\u044e \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u0444\u043e\u0440\u0435\u0437\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c (\u0412\u042d\u0416\u0425). \u041e\u0442 \u0442\u0440\u0435\u0442\u0438 \u0434\u043e \u043f\u043e\u043b\u043e\u0432\u0438\u043d\u044b \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043e\u043c HbF.<\/p>\n<p>\u0414\u043e\u043b\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u04102 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043b\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0441 \u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e \u03b20 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 4-5% HbA2, \u0432 \u0442\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0445 \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 3,6-4,2%. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430\u0445, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0435\u0439 5&#8242;-\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 HBB, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u043f\u0440\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435 \u0438\u043d\u0438\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u0438.<\/p>\n<p><strong><em>\u041f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c HbA2<\/em><\/strong><\/p>\n<p>\u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c HbA2, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0435 \u00ab\u0442\u0438\u0445\u043e\u0439\u00bb \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 C \u2192 G \u0438\u0437 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f 6, 3 &#8216;\u0432 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043a\u043e\u0434\u043e\u043d\u0435, \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 2,4%.<\/p>\n<p>\u0415\u0441\u043b\u0438 \u0443 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u0438\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441\u044b \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432, \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u043e \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u043d\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c HbA2 \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d, \u0432\u0430\u0436\u043d\u043e \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u0442\u044c \u03b4\u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e, \u043b\u0435\u043f\u043e\u0440\u043d\u0443\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e \u0438 \u03b1-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e. \u041c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u03b3\u03b4\u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f, \u043d\u043e \u044d\u0442\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435. \u0423 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0430\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432; \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u0430\u044f \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432.<\/p>\n<p>\u041d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0444\u0435\u0440\u0440\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430, \u043d\u043e \u043d\u0435 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 HBB, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0435, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0432\u0430\u0436\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b; \u0438\u0445 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044f \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u0430, \u043f\u043e\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0442\u043e \u043e\u043d\u0438 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439. \u042d\u0442\u0438 \u0442\u0438\u043f\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0434\u0432\u0435 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b:<\/p>\n<p>&#8211; \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u00ab\u0442\u0438\u0445\u0443\u044e \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e\u00bb \u0441 \u0438\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441\u0430\u043c\u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c HbA2;<\/p>\n<p>-\u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u00ab\u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0431\u0435\u0441\u0448\u0443\u043c\u043d\u0443\u044e \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e\u00bb \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c HbA2 \u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441\u0430\u043c\u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432.<\/p>\n<p>\u042d\u0442\u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u044b \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u041d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0430\u043a +1480 C \u2192 G \u0432 \u0433\u0440\u0435\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043d\u0430\u0441\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438, \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0441\u043b\u0430\u0431\u044b, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u00ab\u0442\u0438\u0445\u0443\u044e \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e\u00bb. \u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430 \u044d\u0442\u0443 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443 \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438: -101 C \u2192 T \u0438 -92 C \u2192 T, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u043e \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0438\u043c\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438: VEM = 83,9 \u043c\u043a\u043b, HEM = 28,6 \u043f\u0433 \u0438 HbA2 = 3,4%. \u00ab\u041f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0431\u0435\u0441\u0448\u0443\u043c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f\u00bb \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u0435\u0442 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0430\u043a CAP + 1 A \u2192 C \u0432 \u0418\u043d\u0434\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 IVS-6 T \u2192 C \u0432 \u0421\u0440\u0435\u0434\u0438\u0437\u0435\u043c\u043d\u043e\u043c\u043e\u0440\u044c\u0435. \u0413\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f IVS-6 T \u2192 C \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0430\u043f\u0430\u0437\u043e\u043d\u044b \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439: VEM = 60-78 \u043c\u043a\u043b \u0438 HbA2 = 3,2-4-6%.<\/p>\n<p>\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435 HbA2 \u043a\u0430\u043a \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0431\u0435\u0437 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u043e\u0432 \u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439. \u042d\u0442\u043e \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0435\u0439, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439\u0441\u044f \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c HbA2, \u043d\u043e \u0434\u043b\u044f \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441 \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0432 HbA2, \u043c\u0430\u0441\u043a\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0443 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438. \u041f\u043e \u044d\u0442\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430 \u0441\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0441\u044f, \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u0445 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f, \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u044f\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435 HbA2. \u0418\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0437 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0441\u0434\u0435\u043b\u0430\u043d\u043e \u0443 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0443 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u043d\u0435\u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e. \u0412 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0442\u0443\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u043f\u0430\u0440\u0442\u043d\u0435\u0440\u0430; \u0435\u0441\u043b\u0438 \u044d\u0442\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0443 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043f\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c HbA2.<\/p>\n<p>\u041c\u0435\u0433\u0430\u043b\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u043d\u0430\u044f \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f HbA2 \u0438 \u043f\u043e\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u044c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u0410\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u044f \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441\u043e\u0432 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c HbA2 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u03b4-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u03b20 \u0438\u043b\u0438 \u03b2 +, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u0438\u043d\u0434\u0443\u0446\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 HbA2 (\u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443 \u044f\u0449\u0435\u0440\u0438\u0446 \u0438 \u043a\u0438\u043f\u0430\u0440\u0438\u0441\u043e\u0432). \u041a\u043d\u043e\u0441\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u0435\u043d \u0437\u0430 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c HbA2.<\/p>\n<p>\u041d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0441\u043e\u043f\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0439 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u0442\u0430\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u043a CAP + 1 A \u2192 C) \u0438 \u0448\u0442\u0430\u043c\u043c\u0430 \u03b10-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0430 \u043f\u043e \u03b1 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0442\u043e\u043c\u0443, \u0447\u0442\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0441\u0438\u043b\u044b \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043e\u043f\u0443\u0441\u043a\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f.<\/p>\n<p>\u0392-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c HbA2<\/p>\n<p>\u0423 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430\u0445 \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043c\u0435\u0441\u0442\u043e \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0438 HbA2 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432; \u044d\u0442\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043e \u0443 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 -101 C \u2192 T.<\/p>\n<p>\u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441\u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u03b1 \u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0437\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0441\u0431\u0430\u043b\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0446\u0435\u043f\u0435\u0439 \u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430, \u043d\u043e \u0441 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043e\u043c HbA2. \u042d\u0442\u043e \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0437\u0430\u043c\u0435\u0442\u043d\u043e \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u03b1-\u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u043d\u0435-\u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u03b1-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u0438\u043e\u0431\u0440\u0435\u0442\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438, \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u043d\u0434\u0435\u043a\u0441\u043e\u0432 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439.<\/p>\n<p>\u0412\u0441\u0435 \u044d\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u044b \u0438\u043b\u043b\u044e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u0438 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u0445 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u0440\u0438\u0447\u0435\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0438\u0442\u044c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u04371; 2.<\/p>\n<p>\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0430\u044f<\/p>\n<p>\u0425\u043e\u0442\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439, \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u043e-\u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438, \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0430\u043a \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f (\u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439), \u0443 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f, \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f, \u0436\u0435\u043b\u0442\u0443\u0445\u0430 \u0438 \u043a\u0430\u043c\u043d\u0438 \u0432 \u0436\u0435\u043b\u0447\u043d\u043e\u043c \u043f\u0443\u0437\u044b\u0440\u0435, \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0435 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439. \u0424\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u0441\u0445\u043e\u0434\u0435\u043d \u0441 \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439 \u0438 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d \u043a\u0430\u043a \u0441 \u043d\u0435\u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u043f\u043e\u044d\u0437\u043e\u043c, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0441 \u0433\u0435\u043c\u043e\u043b\u0438\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u043e\u043c. \u0425\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 (\u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0438\u043c\u0438 \u0438\u0437 \u0438\u0437\u0431\u044b\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u03b1-\u0446\u0435\u043f\u0435\u0439 \u0438 \u03b2-\u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0446\u0435\u043f\u0435\u0439).<\/p>\n<p>\u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 30 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u0435\u0439, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0438\u043d\u0434\u0443\u0446\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 3&#8217;-\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u043e\u0432 2 \u0438\u043b\u0438 3, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0420\u041d\u041a. \u041a\u0430\u043a \u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435, \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443\u0441\u0435\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0443\u0434\u043b\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u03b2-\u0446\u0435\u043f\u0438, \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u043d\u0435\u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043e\u0441\u0430\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u043c\u0435\u0441\u0442\u0435 \u0441 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u03b1-\u0446\u0435\u043f\u044f\u043c\u04381.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f<\/p>\n<p>\u042d\u0442\u043e \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f \u043a \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043e\u0442\u043a\u043b\u043e\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438. \u0422\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0432\u0430\u0440\u044c\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430 \u0438 \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0434\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c, \u043f\u043e\u0445\u043e\u0436\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e, \u043d\u043e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c\u044e. \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0438 \u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u041c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043a\u0430\u043a: \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0437\u043c, \u043a\u0430\u043c\u043d\u0438 \u0432 \u0436\u0435\u043b\u0447\u043d\u043e\u043c \u043f\u0443\u0437\u044b\u0440\u0435, \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c, \u043a\u043e\u043c\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u044f, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u043c\u0430\u0441\u0441\u0430\u043c\u0438 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043c\u0435\u0434\u0443\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 \u043d\u0430 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432\u0430\u0436\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430\u0445.<\/p>\n<p>\u0413\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438, \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0442\u0435\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u044b \u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u043d\u043e \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0443\u044e \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438; \u043d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043c \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0433\u0438\u043f\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0438\u044f, \u0430\u043d\u0438\u0437\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u043f\u043e\u0439\u043a\u0438\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u0431\u0430\u0437\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043b\u044b, \u043f\u043e\u043b\u0438\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438\u044f \u0438 \u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044b.<\/p>\n<p>\u042d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u0444\u043e\u0440\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0412\u042d\u0416\u0425 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0438 HbA2 (\u0432\u044b\u0448\u0435, \u0447\u0435\u043c \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439) \u0438 HbF.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f \u0431\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f<\/p>\n<p>\u042d\u0442\u043e \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f \u043a \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0443, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043e\u0442\u043a\u043b\u043e\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438. \u0422\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0432\u0430\u0440\u044c\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430 \u0438 \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0434\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c, \u043f\u043e\u0445\u043e\u0436\u0438\u0445 \u043d\u0430 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044e, \u043d\u043e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c\u044e. \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0438 \u0438 \u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u041c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043a\u0430\u043a: \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0437\u043c, \u043a\u0430\u043c\u043d\u0438 \u0432 \u0436\u0435\u043b\u0447\u043d\u043e\u043c \u043f\u0443\u0437\u044b\u0440\u0435, \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0430 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u043c, \u043a\u043e\u043c\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u044f, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u043c\u0430\u0441\u0441\u0430\u043c\u0438 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043c\u0435\u0434\u0443\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 \u043d\u0430 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432\u0430\u0436\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430\u0445.<\/p>\n<p>\u0413\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438, \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0442\u0435\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u044b \u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u043d\u043e \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0443\u044e \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438; \u043d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437\u043e\u043c \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0433\u0438\u043f\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0438\u044f, \u0430\u043d\u0438\u0437\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u043f\u043e\u0439\u043a\u0438\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u0431\u0430\u0437\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043b\u044b, \u043f\u043e\u043b\u0438\u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438\u044f \u0438 \u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044b.<\/p>\n<p>\u042d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u0444\u043e\u0440\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0412\u042d\u0416\u0425 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0438 HbA2 (\u0432\u044b\u0448\u0435, \u0447\u0435\u043c \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u0441 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439) \u0438 HbF.<\/p>\n<p>\u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u044b \u043e\u0431\u043b\u0435\u0433\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0439, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u04381; 5.<\/p>\n<p>\u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f<\/p>\n<p>\u0421\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0435 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u044f\u0442 \u043e\u0442 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439.<\/p>\n<p>\u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u0437\u043d\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043c \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044f \u0441 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 3 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432; \u043e\u043d \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0435\u0439, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439\u0441\u044f \u0443\u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u043f\u043e\u044d\u0437\u043e\u043c, \u043a\u0430\u043a \u0432 \u043c\u0435\u0434\u0443\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u043c, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043c\u0435\u0434\u0443\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u043c \u0441\u0435\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445. \u0413\u0435\u043c\u043e\u043f\u043e\u044d\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0441\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0447\u0435\u0440\u0435\u043f\u0430 \u0438 \u043b\u0438\u0446\u0430; \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043c\u0435\u0434\u0443\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043c\u043e\u043f\u043e\u044d\u0437 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043c\u0430\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u0441\u043f\u043b\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u0420\u044f\u0434 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f: Hb = 3-7 \u0433 \/ \u0434\u043b, VEM = 50-60 \u0434\u043b, HEM = 12-18 \u043f\u0433. \u041c\u0430\u0437\u043e\u043a \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u0433\u0438\u043f\u043e\u0445\u0440\u043e\u043c\u0438\u044e, \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0438\u0437\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437 \u0438 \u043f\u043e\u0439\u043a\u0438\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0437, \u0431\u0430\u0437\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u043a\u043e\u043b\u044b, \u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u044d\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044b \u0441 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u0438 \u0434\u0438\u0437\u0435\u0440\u0438\u0442\u0440\u043e\u043f\u043e\u044d\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n<p>\u0412 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e \u03b20-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u03b20 \/ \u03b20) \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u0444\u043e\u0440\u0435\u0437 \u0432 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u0412\u042d\u0416\u0425 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e HbA2 \u0438 HbF; \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u03b2 + \/ \u03b2 +) \u0438\u043b\u0438 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0443\u044e \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e \u03b20 \u0438 \u03b2 + -\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u03b2 + \/ \u03b20), HbA \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0432 \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0434\u043e 35%.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u0438 \u03b2-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442 HbA2 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c, \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u043c \u0438\u043b\u0438, \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430, \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u043c1; 2.<\/p>\n<p>\u0421\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u0435\u043c\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b<\/p>\n<ol>\n<li>\u0411\u0430\u0440\u0431\u0430\u0440\u0430 \u0414\u0436. \u0411\u0435\u0439\u043d. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438. Blackwell Science, 2001, 7-9; 73-93.<\/li>\n<li>\u041a\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430 \u0411\u043e\u0440\u0433\u043d\u0430 \u041f\u0438\u043d\u0430\u0442\u0442\u0438, \u0420\u0435\u043d\u0446\u043e \u0413\u0430\u043b\u0430\u043d\u0435\u043b\u043b\u043e. \u0422\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f \u0438 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043d\u0435\u0439 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0438\u043d\u0430. \u0412 Wintrobe`s Clinical Hematology, 11th ed, Lippincott Williams &amp; Wilkins, 2004, 1083-1118.<\/li>\n<li>\u041a\u0438\u0437\u0438\u043b \u041c\u0438\u0440\u043e\u043d\u0435\u043b\u044c Niculae. \u0422\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u044f (\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u044f). \u0411\u0438\u043e\u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0442\u0438\u043a\u0430. fpce9.fizica.unibuc.ro\/bioinfo\/transcrierea.htm. \u0422\u0438\u043f \u0441\u0441\u044b\u043b\u043a\u0438: \u0418\u043d\u0442\u0435\u0440\u043d\u0435\u0442-\u0441\u0432\u044f\u0437\u044c.<\/li>\n<li>\u0421\u0438\u043d\u0435\u0432\u0441\u043a\u0430\u044f \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u0438\u044f. \u041a\u043e\u043d\u043a\u0440\u0435\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0441\u044b\u043b\u043a\u0438 \u043d\u0430 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0447\u0443\u044e \u0442\u0435\u0445\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044e, \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0443\u044e \u0432 2010 \u0433\u043e\u0434\u0443. \u0422\u0438\u043f \u0441\u0441\u044b\u043b\u043a\u0438: \u041a\u0430\u0442\u0430\u043b\u043e\u0433.<\/li>\n<li>\u0420\u0435\u043d\u0446\u043e \u0413\u0430\u043b\u0430\u043d\u0435\u043b\u043b\u043e, \u0410\u043d\u0442\u043e\u043d\u0438\u043e \u0426\u0430\u043e. \u0411\u0435\u0442\u0430-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u044f. \u0414\u0436\u0438\u043d \u041e\u0431\u0437\u043e\u0440\u044b, 2007. www.ncbi.nlm.nih.gov. ReferenceType: \u0418\u043d\u0442\u0435\u0440\u043d\u0435\u0442-\u043e\u0431\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/li>\n<li>\u0422\u0430\u043b\u043c\u0430\u0447 \u0420. \u041c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \uf062-\u0442\u0430\u043b\u0430\u0441\u0441\u0435\u043c\u0438\u0438. \u0414\u043e\u0441\u0442\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0431\u0438\u043e\u0442\u0435\u0445\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0442\u043e\u043c II. Ed. Ars Docendi, p.179-188, 2002.<\/li>\n<\/ol>","protected":false},"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":[],"product_brand":[],"product_cat":[969],"product_tag":[],"class_list":{"0":"post-10214","1":"product","2":"type-product","3":"status-publish","5":"product_cat-teste-de-genetica-umana","7":"first","8":"instock","9":"sold-individually","10":"shipping-taxable","11":"purchasable","12":"product-type-simple"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product\/10214","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product"}],"about":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/product"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10214"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10214"}],"wp:term":[{"taxonomy":"product_brand","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_brand?post=10214"},{"taxonomy":"product_cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_cat?post=10214"},{"taxonomy":"product_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/old.synevo.md\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/product_tag?post=10214"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}